多囊肾是遗传性疾病。,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者.本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后
才出现症状,但在胎儿期即开始形成。成人型多囊肾临床较常见,其发病率在千分之一到二,并且占终末期肾衰的5%-10%.此病遵循常染色体显性遗传规
律,即1、男女发病几率相等;2、父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%;3、不患病的子女不携带
囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见。
ADPKD患者早期肾脏大小正常,后期则增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形,大小不
一。初起时肾内可仅有少数囊肿,随病程进展而渐增多,最终令肾均由囊肿所占.
ARPKD晚期双肾体积和重量明显增大,约为正常的10倍左右。外形光滑,切面可见梭状或柱状囊肿,呈放射状分布。上皮细胞呈柱形,与集合管皮
皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,
出现门脉高压及肝脾肿大。
(1)泌尿系表现:大多数患者在40岁左右才出现症状。a.腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾绞痛;b.血尿;c.上尿路感染;d.合并肾结石;
e.头痛、恶心呕吐、软弱、体重下降等慢性肾功能衰竭症状。
(2)心血管系统表现:高血压,有时为首发症状;可伴发左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动脉瓣闭锁不全、;颅内动脉瘤等疾病。
(3)消化系统表现:30%~40%患者伴肝囊肿,10%患者有胰腺囊肿,5%左右有脾囊肿。
多囊肾的治疗
一、保持心情舒畅和乐观向上的情绪,树立起战胜疾病的信心。囊肿性疾病是先天和后天各种因素相互作用的结果,科学研究发现,所有这些因素都是可以改变
或加以控制消除的。
二、及时治疗,科学用药:多囊肾是一种遗传性疾病多伴有多囊肝,50%并发高血压。它们的生成不断压迫肾脏组织,致使肾脏血液循环受阻,出现缺血
缺氧状况,形成肾性高血压,造成肾脏组织和功能损伤,并进行性加重。因此,若想从根本上消除囊肿,必须从改善肾脏血液循环的根本做起。单纯手术治疗,只
能导致大的囊肿消除,小的囊肿却迅速增大(一般三个月就会发展成大的囊肿),形成不断手术、囊肿反而生成的越来越快,肾脏被手术做成蜂窝状,病情愈加严
重的不良后果。
三、饮食方面:要注意过咸类不吃(包括腌制类)、辛辣刺激类不吃(包括辣椒、酒类、虾、蟹等)、被污染的不吃(包括腐烂变质的,剩饭剩菜等)、烧烤
类不吃,而肾功能不全或发生尿毒症者还应注意豆类及其制品不吃、限制动物类高蛋白食品、油腻类食品等。
四、注意休息,避免剧烈的体力活动和腹部创伤,肾脏肿大比较明显时宜用吊带代替腰带,以免引起囊肿破裂;一般半年复查一次(包括血压、尿常规、肾功
能和B超);避免一切肾毒性药物;亲属(父母、兄弟姐妹和子女)作B超检查。
五、积极防治感染。控制高血压,以防肾功能不全的发生。
多囊肾饮食保健
对于PKD,目前世界上还没有具有针对性的特效药,只能在发病后,针对并发症进行保守治疗,如果能及早控制,注意生活中饮食禁忌、保持良好的生
活习惯,对延缓病情保护肾功能有重要的帮助
1.忌食吃大豆以及豆制品。大豆虽含有优质植物蛋白,但是含有一种物质,叫做嘌呤,如果肾脏功能正常,代谢后嘌呤不会对肾脏造成影响。但是PKD患者往
往肾功能不全,食用含有嘌呤的食物后,会加剧肾脏病变。
2.严禁烟酒,特别是啤酒。酒精主要是经过肾脏、肝脏分解,酗酒会严重损害肝肾,许多有酒瘾的患者往往以为不喝白酒了,偶尔喝点啤酒不会对身体产生大影
响。其实,啤酒对肾脏的损害远大于白酒。而烟酒都对控制血压也不利,所以,PKD患者必须要戒烟戒酒。
3.忌食菠菜、香蕉等含有高叶酸的物质。PKD患者往往会伴有结石发生,像菠菜等,里面含有较高的叶酸,会加重结石的发展。
4.忌食过量的蛋白。食用过多的蛋白,会加重肾脏负担。一般PKD患者,建议一天食用半个鸡蛋。
5.忌食高脂肪食物。肾脏的病变与血压的升高往往是相辅相成的,
6.忌食高盐食品。低盐饮食,控制血压。
7.忌食辛辣刺激的食物。如生姜、八角、花椒、辣椒等会使刺激囊肿的生长。
8.忌食海鲜等“发物”。发物会使囊肿变大。
9. 多食新鲜水果、蔬菜。果蔬中的维C、E等都有助于分解排出毒素,减轻肾脏、肝脏的负担。
10.切忌不要劳累、多休息、保证睡眠。在肾功四项中,肌酐是检测肾功的重要指标。肌酐就是肌肉代谢产生,而因为肾功衰退无法排出。所以,为了保护肾
功,尽量少劳作。养成良好作息习惯,切莫熬夜,晚上22:00后必须进入深睡状态。
11.不可乱食补药或其他进补、高热的食品。如补肾虚的六味地黄丸、健脑补肾丸等,还有如枸杞、人参等都会促进囊的发育。
12. 不可乱用药。凡是在禁忌中标明,肝肾功能不全者禁用的药物,没有经过专科医生推荐,不可乱用。
13. 切莫病急乱求医。PKD目前没有任何特效疗法或特效药,任何鼓吹疗效确切、几十副中药就能治好的宣传都不可信,往往会被他们即骗了钱财,又耽误
了治疗甚至加重病情。
14.合理选择医院。发现病情后,应在当地正规三甲以上医院保守治疗。目前公认治疗PKD权威的国内医院上海长征医院肾内科。公认的骗子医院有潍坊东方
肾病医院、石家庄肾病医院。
15. 预防感冒、感染。PKD患者体质往往较差,一场普通的感冒,就可能引起心脏、肺脏、肾脏等一些列的病变,甚至2周后体内肌酐的持续升高。
16. 存在个体差异。不同患者发病年龄不同、病情不同,用药也不同。且不可听说别人用某种药物控制得好后,完全照搬来用。
17. 控制血压,就是延缓PKD的发病时间。这是在发现PKD后,唯一能做到的有效延缓病程的有效手段。PKD患者应该时刻关注自己的血压,发现血压
升高应立即就医治疗。
18. 不赞成手术治疗。目前手术治疗囊肿一直存在争议,一般认为囊肿超过4CM,而且严重压迫肾脏,造成肾功能不全的患者,可以手术缓解压力。但是手
术后,给其他囊肿腾出了生长空间,会发生其他囊肿加速生长的危险。
19.定期复查。如果发现自己是PKD患者,但是没有病变发生,可每年检查一次。如果已经发生病变,并有并发症发生,建议每三个月检查一次。检查项目一
般为双肾B超、肾功四项、尿常规、血常规。
现在新药已经临床试验,试验成功后,遏制囊肿的发展将不是梦想。
PKD 自然疗法
1 多喝水 尽量不要饮用自来水,而是选用碱性的小分子水。这一点对肾脏的健康尤为重要。
对于PKD患者来说,没有什么比保护肾功能更为重要,没有经过处理的自来水里含有大量的有机,以及一些重金属,还有其他很多有害的
物质,这些对大大加重肾脏的工作负担。而碱性的小分子水对人体的健康有重要的帮助。
2 适量服用 A 绿藻 螺旋藻
碱性食物之王有利控制囊肿生长帮助排毒 同时调节免疫 补充均衡维生素
B 卵磷脂 膳食纤维 芦荟制品
帮助预防和控制结石的形成。有利于自然控制血压,帮助肠道排除毒素。
C 维生素B族 维生素E
帮助食物的能量转换,改善血液循环,保护血管。
4 日常轻度感染用蜂胶取代抗生素
5 每天按摩以下三个穴位 合谷 足三里 内关 各100次 配合腹式呼吸3分钟