Guillain - Barré syndrome (GBS) เป็นโรคที่มีการอักเสบของปลอกหุ้มของเส้นประสาทหลายเส้นอย่างเฉียบพลัน acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) โดยสาเหตุเกิดจากมีระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ผิดปกติ ทำให้ภูมิคุ้มกันทำลายปลอกหุ้มเส้นประสาท ดังนั้นอวัยวะที่เส้นประสาทเหล่านั้นเลี้ยงจะสูญเสียหน้าที่การทำงานไป
GBS พบได้น้อยมีโอกาส เกิด 1 หรือ 2 คน ใน100, 000คน แต่อาการจะรุนแรงโดยอาการมักจะเป็น อัมพาตจากน้อยไปมาก เช่นมีอาการกล้ามเนื้อ อ่อนแรง อาการชา อาการเดินเซ โดยเริ่มเป็นอัมพาตที่ขาก่อนแล้วกระจายไปแขนและใบหน้าจนเป็นอัมพาตทั้งตัว และอาจตายได้หากมีภาวะแทรกซ้อนทางปอดรุนแรงและมี ปัญหาของระบบประสาทอัตโนมัติ
 |
การจำแนก
• Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของ GBS
• Miller Fisher syndrome (MFS) มักจะมีผลต่อกล้ามเนื้อตา โดยมีอาการกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง,เดินเซ
• Acute motor axonal neuropathy โรคชนิดนี้อาจจะเกิดตามฤดูกาลและฟื้นตัวได้รวดเร็ว
• Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN) ฟื้นตัวช้าและมักจะไม่สมบูรณ์
• Acute neuropathy panautonomic มีอัตราการตายสูง
• Bickerstaff’s brainstem encephalitis (BBE)ความผิดปกติส่วนใหญ่อยู่ใน brainstem โดยเฉพาะในไขสันหลัง
|
อาการ
อาการของโรคนี้จะมีอาการตามเส้นประสาทที่ไปเลี้ยง มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยมักมีการกระจายไม่เท่ากันทั้งสองข้างอาการอ่อนแรงเป็นที่แขนขาโดยมีอาการส่วนปลายมากกว่าส่วนต้น
• dysesthesias ชาหรือรู้สึกซ่า อาการชาปลายมือปลายเท้า ลักษณะอาการชามือบางครั้งลามมาถึงข้อมือคล้ายสวมถุงมือถุงเท้า โดยการกระจายของอาการชามักเป็นที่เท้าก่อนกระจายมาที่ปลายมือ 2 ข้าง
• oropharyngeal dysphagia น้ำลายยืด/กลืนลำบาก/เคี้ยวอาหารไม่ได้
• areflexia สูญเสียความรู้สึกเจ็บปวดและอุณหภูมิ ที่จริงแล้วอาการปวดเป็นอาการที่พบบ่อยใน GBS
• orthostatic hypotention ภาวะความดันโลหิตต่ำกว่าปกติ
• arrhythmia หัวใจเต้นผิดจังหวะผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการรุนแรง อาจมีอาการหายใจลำบาก เนื่องจากเส้นประสาทที่ทำหน้าที่เลี้ยงกล้ามเนื้อเกี่ยวกับการหายใจผิดปกติ ดังนั้นผู้ป่วยอาจเสียชีวิตเนื่องจากการหายใจล้มเหลว
 |
อาการของโรค Guillain - Barré ยังคล้ายกับของ เส้นประสาทอักเสบแบบ progressive อาการดังกล่าวเป็นอย่างรวดเร็ว และมีอาการเพิ่มมากขึ้นภายในสัปดาห์แล้วแต่ความรุนแรง และมักมีอาการคงที่ในเวลาประมาณ 2-4 สัปดาห์ หลังจากนั้นอาการจะคงที่และดีขึ้น
|
สาเหตุ
ทุกรูปแบบของโรค Guillain - Barré เป็นเพราะภูมิคุ้มกัน ดังนั้นจึงมักพบการติดเชื้อมาก่อนส่วนใหญ่เป็นแบคทีเรีย ไวรัสไข้หวัดใหญ่ หรือโดยปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันไวรัสไข้หวัดใหญ่ ผลลัพธ์ที่ได้ดังกล่าวเกิดจาก ภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ โจมตีเส้นประสาทเกิดความเสียหายที่ปลอกหุ้มเส้นประสาทซึ่งเป็น ไขมันชั้นฉนวนของเส้นประสาทเกิดการขัดขวางการนำกระแสประสาทนำไปสู่การเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อซึ่งอาจจะมาพร้อมกับประสาทสัมผัสหรือประสาทอัตโนมัติถูกรบกวน
วัคซีนไข้หวัดใหญ่
GBS อาจเป็น ผลข้างเคียงของ วัคซีนไข้หวัดใหญ่ ; อาจเกี่ยวข้องกับวัคซีนถ้าอัตราการเกิด1ต่อล้านของวัคซีน( มากกว่าความเสี่ยงปกติ) แต่ ตั้งแต่ปี 1976 ไม่มีวัคซีนไข้หวัดใหญ่ ได้รับการเชื่อมโยงกับ GBS
การวินิจฉัย
วิเคราะห์ของเหลวจากน้ำไขสันหลังโดยพบโปรตีนสูงแต่เซลล์เม็ดเลือดไม่สูงตาม
การทดสอบ Electro diagnostic ของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อพบมี demyelization
การรักษา
ควรรักษาโรคหรือการติดเชื้อที่เป็นสาเหตุนำเพื่อให้อาการคนไข้ พ้นภาวะวีกฤติโดยเร็วที่สุด
สามารถให้ Immunoglobulins ขาดสูงทางเส้นเลือดเป็นเวลา 5วัน
หรือทำ Plasma Exchange
การให้ steroid พบว่าไม่มีผล
ดูแลฟื้นฟูการทำงานของอวัยวะสำคัญทั้งหมดคือหลักสำคัญของการจัดการที่ประสบ ความสำเร็จในผู้ป่วยเฉียบพลัน ( ความกังวลมากที่สุดคือความล้มเหลวทางเดินหายใจ) การรักษานี้จะเน้นการพัฒนา ADL ( กิจวัตรประจำวัน ) เช่นแปรงฟันซักผ้าและการแต่งตัว นักกายภาพบำบัดจะวางแผนการฝึกอบรมและให้คำแนะนำผู้ป่วยในการแก้ไขการเคลื่อน ไหวการทำงานและหลีกเลี่ยงอันตรายซึ่งอาจมีผลกระทบในระยะยาว การพูดและภาษาบำบัดจำเป็นให้ผู้ป่วยคืนความสามารถในการพูดในการสื่อสารและ ฟื้นความสามารถการกลืน
การพยากรณ์โรค
ประมาณ 80% ของผู้ป่วยมีการฟื้นตัวเสร็จภายในไม่กี่เดือนถึงแม้ว่าส่วนน้อยอาจยังมี อาการอยู่เช่น areflexia อัตราการตายของผู้ป่วยด้วยโรคนี้ยังคงประมาณ 2-3% แม้ในหน่วยผู้ป่วยหนักที่ดีที่สุด ส่วนใหญ่มาจากการขาดความพร้อมของอุปกรณ์ช่วยชีวิต
ปัจจัยที่ทำให้ผลการรักษาโรคไม่ดี ได้แก่
1 อายุมากกว่า 40
2 ประวัติอุจจาระร่วงก่อนป่วย
3 ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ
4 anti - GM1 สูง
5 กล้ามเนื้อแขน ขาอ่อนแรง
ประวัติของโรค
โรคถูกอธิบาย ครั้งแรกโดย แพทย์ชาวฝรั่งเศสชื่อ Jean Landry ใน ปี1859 และในปี 1916 โดย Georges Guillain , Jean Alexandre Barré และ André Strohl
http://www.panrc.com/princess_pa_foundation/index_article_detail.asp?MID=1&CID=2
