Sclerosi Laterale Primaria
pic...@yahoo.it
questa malattia "Clerosi Laterale Primaria" diagnosticata ad un mio
carissimo amico, ho cercato in internet ma ho fatto fatica a reperire
informazioni....che progressione ha, se mortale, e differenza dalla
sclerosi laterale.
Inoltre il medico di milano ha inserito i seguenti termini:
tertraparesi spastica
iperreflessica con disartria
deambulazione paraparetospastica
Attendo con ansia.
Saluti.
Supervicky
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> Ciao a tutti, volevo sapere se qualcuno poteva darmi delucidazioni su
> questa malattia "Clerosi Laterale Primaria" diagnosticata ad un mio
> carissimo amico, ho cercato in internet ma ho fatto fatica a reperire
> informazioni....
>che progressione ha, se mortale, e differenza dalla
> sclerosi laterale.
E' una malattia del primo motoneurone, cioè del motoneurone che dalla
corteccia va al midollo spinale decorrendo in quello che si chiama "fascio
piramidale" o corticospinale: qua ammetto che la mie conoscenze di fermo e
vado a dare un'occhiata al trattato di Neurologia che mi dice..
"Il quadro compare dopo la quinta decade, ha un decorso gradualmente
progressivo che si prolunga per decenni.
Sul piano neuropatologico esisterebbe la scomparsa delle grandi cellule
piramidali di Betz"
Quindi, considerando che la SLA ha una prognosi infausa a 5 anni
tipicamente, direi che la sclerosi laterale primaria ha un andamento
sicuramente evolutivo (in tetraparesi spastica: sotto ti spiego cosa
significa) ma verosimilmente più lento e graduale.
Una differenza importante con la SLA è che la SLA colpisce sia il primo che
il secondo motoneurone, quindi dà una paresi spastica (da degenerazione del
fascio cortiicospinale di cui sopra) ma anche ipotrofia muscolare, inoltre
anche se la paresi è iperreflessica siccome c'è una comprimissione del II
motoneurone, che è quello che fa l'arco riflesso, col progredire della
malattia e se l'interessamento del II motoneurone è prevalente
l'iperreflessia può scomparire e esserci addirittura iporeflessia.
> Inoltre il medico di milano ha inserito i seguenti termini:
> tertraparesi spastica iperreflessica
E' una mancanza di forza di arti inferiori e superiori (tetraparesi)
caratterizzata da una rigidità (che tecnicamente si chiama ipertonia o
rigidità piramidale) che concomita aumento dei riflessi profondi (ad esempio
il rotuleo, il tricipitale..) l'ipererflesia è tipicamente una
caratteristica delle paresi spastiche: detto in soldoni l'arco riflesso
spinale non ha più una modulazione (in senso inibitorio) da parte delle
strutture sovraspinali (perchè c'è una lesione del primo neurone che
afferisce al midollo spinale) e quindi è esaltato.
> con disartria
la disartria è l'incapacità di articolare correttamente la parola, ci sono
vari tipi di disartria che dipendono dalla localizzazione della lesione nel
contesto sistema nervoso, la disartria in corso di malattie del motoneurone
è una disatria bulbare, nel senso che c'è stato un interessamento dei nervi
cranici i cui nuclei si trovano nel midollo allungato i quali nervi cranici
presiedono all'articolazione corretta della parola, insomma cosiccome
vengono lesi, nel corso di queste malattie (la disartria c'è anche nella
SLA) i motoneuroni deputati al movimento degli arti allo stesso modo vengono
lesi quelli deputati al movimento dell'apparato di fonazione (che di per sè
è integro, sennò non era una disartria ma una disfonia..)
> deambulazione paraparetospastica
L'andatura è un'andatura che classicamente viene definita falciante, nel
senso che il paziente ha l'arto rigido, non riesce ovviamente a fletteree la
gamba sulla coscia e per deambulare deve buttarla avanti ed extraruotarla,
praticamente. Coesistendo anche un deficit di forza agli arti superiori il
paziente verosimilmente ha le braccia rigide e quindi non le muove
normalmente durante la marcia.
ciao!
Laura C.
come già detto da Supervicky, si tratta di una malattia neurologica
degenerativa progressiva, rara, che compare in genere nella 5^ decade di
vita. appartiene alla famiglia di malattie di cui fa parte anche la più nota
Sclerosi Laterale Amiotrofica.
con i termini degenerativa e progressiva si intende che purtroppo non
conosciamo al momento rimedi alla progressione della malattia. tuttavia la
progressione è più lenta che nella SLA e non risulta che la malattia accorci
in modo significativo le aspettative di vita (a meno che non esordisca molto
precocemente), sebbene ne riduca -ovviamente- la qualità, specialmente
quanto comincia ad inficiare la capacità di utilizzare gli arti superiori.
l'andamento è solitamente ascendente (colpisce prima le gambe, in genere con
rigidità e dolori da spasticità, poi il
tronco, poi le braccia e solo alla fine il distretto cranico con, ad es, la
disartria). tuttavia, non sempre questo ordine viene rispettato.
i trattamenti medici che usualmente vengono attuati sono volti a ridurre la
spasticità con terapie e con esercizi fisici.
vorrei aggiungere che la diagnosi non è facile, sia per la rarità della
malattia, sia perchè inizialmente i sintomi e i segni che produce
assomigliano molto a patologie della colonna vertebrale e del midollo
spinale, di gran lunga più comuni.
in questa malattia, come in altre malattie degenerative del sistema nervoso,
spesso è l'osservazione nel tempo, unitamente
all'esclusione di altre cause più comuni per i disturbi lamentati, che
indirizza verso la diagnosi o conferma il sospetto diagnostico.
--
L.