Ce Este Neurologia
Laurene Arrison
El incremento en el conocimiento sobre encefalitis autoinmune ha ocasionado dos consecuencias no previstas: elevado incremento en diagnstico del padecimiento y uso inapropiado de los criterios diagnsticos para enfermedad con anticuerpos negativos-seronegativa. En este artculo se exponen algunas propuestas para evitar estos errores.
En los ltimos 20 aos los sndromes relacionados con encefalitis autoinmune han cambiado de ser prcticamente desconocidos a encabezar la lista de diagnsticos diferenciales en pacientes con dficit amnsico rpidamente progresivo, estado mental alterado y variaciones psiquitricas con o sin sntomas neurolgicos focales o crisis epilpticas. En el documento de los "criterios de Graus", publicado en 2016, se propusieron los criterios diagnsticos para esta entidad clnica, enfocado en un algoritmo para el diagnstico diferencial que incluye una gran variedad de entidades, sobre todo las infecciosas, como primera posibilidad.
El algoritmo est diseado para identificar pacientes con encefalitis autoinmune rpidamente progresiva (3 meses) sin cambios inflamatorios evidentes en el parnquima visibles en resonancia magntica o lquido cefalorraqudeo.
Otros autores han descrito casos sospechosos de encefalitis autoinmune sin anticuerpos antineuronales. Estos casos descritos como encefalitis autoinmune seronegativa podran ser poco precisos por dos razones; en la mayora de los casos no se describe si los anticuerpos fueron determinados en suero o el lquido cefalorraqudeo, ya que si el lquido cefalorraqudeo es negativo el anlisis en suero tiene menos peso diagnstico. El segundo punto importante concierne a la escasez de anticuerpos determinados incluidos durante el abordaje diagnstico.
De esta forma podramos concluir que el trmino "encefalitis autoinmune con anticuerpos negativos" incluye dos subgrupos de padecimientos: uno comprende encefalitis que se manifiesta como sndromes clnicos o radiolgicos establecidos, por ejemplo: encefalitis lmbica, encefalomielitis aguda diseminada y encefalitis de Bickerstaff. Estos tres padecimientos tambin pueden ocurrir con anticuerpos antineuronales.
El otro subgrupo de encefalitis con anticuerpos negativos es ms difcil de diagnosticar porque no hay sndromes claramente definidos; como ya se mencion, estos casos requieren la evidencia de inflamacin en el parnquima cerebral y excluir otros diagnsticos diferenciales.
Una consideracin importante es que el estado epilptico de novo refractario (NORSE, New Onset Refractory Status Epilepticus) es un sndrome con mecanismos poco claros y que posiblemente representa diversos padecimientos, por tanto, escalar los tratamientos inmunolgicos en NORSE como se hace en encefalitis autoinmune rara vez funciona de la misma manera. Asimismo, la psicosis de reciente inicio es particularmente importante para evitar sobrediagnosticar encefalitis autoinmune.
Neurloga en el Centro Mdico "Lic. Adolfo Lpez Mateos" del Instituto de Salud del Estado de Mxico (ISEM)
Miembro, Comit cientfico, Neurologa, Medscape en espaol
La Dra. Zaira Medina Lpez ha declarado no tener ningn conflicto de inters econmico pertinente.
Las encefalitis autoinmunes son un grupo de enfermedades raras en las que el sistema inmunitario ataca al cerebro. Por sus sntomas pueden confundirse con otras afecciones neurolgicas y psiquitricas. Josep Dalmau (Sabadell, 1953) revolucion este campo de investigacin en 2007 al describir por primera vez esta patologa.
En 2023 el neurlogo Josep Dalmau recibi un premio de la American Brain Foundation con un valor aadido muy especial. Se lo entregaba una joven canadiense llamada Jayden a la que Dalmau atendi en 2009, cuando acababa de cumplir tres aos.
La nia empez a caminar de forma extraa y tena espasmos. Los mdicos no encontraban la causa, pero Jayden iba empeorando progresivamente, hasta el punto de no reconocer a sus familiares e incluso mostrarse agresiva con ellos.
Ahora, con 18 aos, Jayden es embajadora de la Fundacin contra la encefalitis NMDAR de Canad. Ella tuvo suerte, porque solo dos aos antes, en 2007, fue cuando el grupo de Dalmau, que entonces estaba en el Memorial Sloan-Kettering Cancer Center de Nueva York, haba identificado precisamente este nuevo tipo de la patologa.
La denominada encefalitis autoinmune NMDAR fue la primera de las 18 que se conocen en la actualidad. Doce de ellas han sido descritas por los grupos de este investigador espaol a lo largo de dos dcadas de investigacin pionera.
Las pruebas diagnsticas y guas clnicas que ha desarrollado se utilizan en todo el mundo. Pese a ello, el diagnstico puede retrasarse an ms de lo debido, con el consiguiente agravamiento de la enfermedad.
Las encefalitis autoinmunes se encuadran dentro del grupo de las enfermedades raras, y afectan a 1 de cada 250.000-500.000 personas, sobre todo mujeres. La edad media es alrededor de los 21 aos, pero tambin ocurren en edad peditrica. De hecho, cerca del 37 % de los pacientes son menores de 18 aos cuando comienzan los sntomas.
Esta patologa causa la inflamacin del encfalo, es decir, de cualquiera de las estructuras contenidas en el interior del crneo, como el cerebro o el cerebelo. Normalmente, responden a la inmunoterapia. Sin embargo, la recuperacin es posible en el 80 % de los casos, aunque puede requerir ms de 18 meses.
Las alteraciones de conducta son el sntoma caracterstico en todas las edades. A lo que hay que unir, en nios, crisis epilpticas y movimientos anormales. En adolescentes y adultos jvenes son frecuentes las psicosis y convulsiones como primer sntoma. Y por encima de los 45 aos aparecen adems dficits de memoria.
Estas encefalitis provocadas por el ataque del propio sistema inmunitario al cerebro desencadenan una amplia gama de sntomas que pueden llevar a los pacientes a cuidados intensivos con ventilacin asistida
El trabajo de este experto, presidente de la Seccin de Neurologa Autoinmune de la Academia Americana de Neurologa, ha cambiado el panorama no solo de estas enfermedades, sino el de la neurologa y psiquiatra, ya que ha sido fundamental para desentraar su origen y, con ello, lograr un tratamiento efectivo. Lo que ha desembocado tambin en un mejor pronstico de las personas que las padecen.
Ms all del impacto cientfico, el trabajo de Dalmau ha cambiado la vida de las personas que sufren este tipo de encefalitis y de sus familiares. Algunos casos se han hecho mundialmente famosos, como el de la periodista del New York Post, Susannah Cahalan.
Investigadores de China han observado el papel en el autismo de una gama ms amplia de microorganismos de nuestro intestino, como arqueas, hongos y virus, ms all de las estudiadas bacterias. El trabajo revela cambios metablicos especficos e identifica 31 marcadores para el diagnstico precoz, lo que allana el camino para desarrollar tratamientos personalizados.
Investigadores de la Universidad Complutense de Madrid descubren que esta molcula, llamada Prn1, es esencial para proteger en el hongo Candida albicans a las clulas de agentes oxidantes. El descubrimiento de nuevos antimicticos es importante debido a la creciente amenaza de las infecciones provocadas por hongos.
Los pacientes con trastornos complejos que afectan el sistema nervioso pueden acudir al Programa de Neurociencias de Doctors Hospital of Laredo para una atencin integral. Nuestro equipo ofrece una variedad de servicios neurolgicos, incluido el diagnstico y tratamiento de accidentes cerebrovasculares y otras afecciones, como dolores de cabeza, convulsiones, epilepsia, trastornos neuromusculares, enfermedad de Parkinson y muchas ms.
Cuando se trata de tratar un derrame cerebral, cada minuto cuenta. Nuestro programa integral de neurociencia incluye todo el continuo de atencin para pacientes con accidente cerebrovascular, desde la estabilizacin inicial hasta la atencin de seguimiento.
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La neurologa y la neurociruga suelen ser confundidas por la poblacin ya que, debido a la similitud de los trminos y al rea del organismo sobre el que actan, tienden a ser identificadas como la misma disciplina. Por ello, es importante descubrir cul es la diferencia entre neurologa y neurociruga, descubriendo los elementos distintivos de cada rama.
La neurociruga es la especialidad destina al estudio, la prevencin, el diagnstico y el tratamiento sin ciruga de aquellos padecimientos que influyen sobre el sistema nervioso. Es decir, las enfermedades que afectan al cerebro, el crneo, la columna vertebral, la mdula espinal, los vasos sanguneos y los msculos de dicho rea.
Respecto a la neurociruga, cabe resaltar que esta disciplina se centra en la ejecucin de intervenciones quirrgicas para tratar cualquier problema neurolgico. As, se combinan los conocimientos de la neurologa con la formacin quirrgica necesaria para desarrollar este tipo de operaciones.
Por este motivo, algunas de las intervenciones que tendrn lugar en la neurociruga sern la discectoma, el implante de disco, la ventriculostoma endoscpica, craneotoma, entro otras muchas posibilidades.
Finalmente, tras lo que hemos comentado con anterioridad, es fcil determinar la diferencia que hay entre el trabajo de un neurlogo y un neurocirujano. De esta forma, hay que resaltar que aunque ambos profesionales pueden tratar enfermedades del sistema nervioso, solo el neurocirujano podr realizar cirugas para su solucin.