syndrome nephrotique et maladies de système

[oana....@gmail.com]

Bonjour,

Je suis la maman d'une merveilleuse fille de 10 ans, Emma, à qui on a diagnostiqué un syndrome néphrotique idiopathique le 21 janvier 2017. Elle a commencé à cette date-là le protocole classique de traitement par la cortisone. Néanmoins, en plus du fait que ce traitement n'a pas donné des résultats, son état s'est dégradé progressivement: "petite" insuffisance rénale qui a fait les médecins accélérer le traitement: elle a eu les bolus de cortisone lors de la 4ème semaine de traitement, et la biopsie rénale à la fin de la 4ème semaine également. 2 jours après la biopsie rénale elle a fait une complication aux poumons: elle a commencé à tousser et en 2 heures de temps son état s'est dégradé fortement, les médecins ont supposé qu'il y avait de l'eau dans les poumons. Après une nuit très difficile où elle a dû respirer avec un masque à oxygène, les médecins réanimateurs ont décidé de l'intuber, car son état se dégradait. Lors de l'intubation il y a eu du sang qui est remonté dans la sonde, et une fois intubée sa saturation en oxygène ne remontait pas au-delà de 74%. Dans ces conditions, les médecins réanimateurs de Rouen (car on est originaires de Rouen) ont fait appel à l'équipe de réanimation de l'hôpital Trousseau de Paris pour qu'ils viennent la brancher sur un appareil d'ECMO, ou circulation extracorporelle du sang - un appareil qui prend la place des poumons pour oxygéner le sang. Ce qui a été fait, et par la suite elle a été transférée à l'hôpital Trousseau. Une fois arrivée ici, une équipe de néphrologues s'est associée à l'équipe de réanimateurs pour s'occuper de son cas et, à l'aide également des résultats de la biopsie, le diagnostique a été posé rapidement: son syndrome néphrotique avait affaibli fortement ses anticorps, ce qui a fait qu'elle a chopé une infection aux poumons qui, associée à une surcharge en eau, a dégradé très fortement l'état de ses poumons. Ainsi un traitement par antibiotiques a été mis en place pour les poumons, et pour le syndrome néphrotique des échanges plasmatiques. Emma a réussi a être débranchée de la machine de circulation extracorporelle du sang au bout de 48h, car l'état de ses poumons s'était amélioré, ce que les médecins ont considéré comme étant très bien. Nous voici aujourd'hui à 2 semaines depuis ces évènements. Malheureusement, ces 2 dernières semaines sa situation a évolué de façon inattendue pour les médecins: aucune amélioration côté reins, et côté poumons la situation s'améliore pendant 2 - 3 jours, mais lorsque les médecins baissent la pression de l'oxygène de la machine de ventilation, les poumons saignent. Et les médecins ne comprennent pas pourquoi! Plus personne n'est sûr du diagnostic de départ, la semaine passée ils nous ont parlé d'une éventuelle vascularite, maladie très grave et très rare qui affecterait plusieurs organes. La biopsie rénale et les différentes analyses de sang ne sont pas favorables à ce diagnostic, mais dans le doute on lui a administré il y a 9 jours un bolus d'endoxan, et 3 bolus de solumedrol. A ce jour on ne voit pas d'effet, à part que ses globules blancs ont chuté de façon drastique. A chaque fois qu'elle saigne des poumons elle perd du sang de façon assez importante et elle doit être transfusée. Elle va avoir une nouvelle fibroscopie aujourd'hui (elle en a eu une lors de son arrivée à Trousseau, lors de laquelle ils n'avaient pas trouvé des germes pour expliquer son infection de départ). Et son dossier va être présenté vendredi à l'équipe d'internistes de l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière.
En conclusion, les médecins qui suivent son cas semblent perdus, on les entend souvent dire qu'ils ne comprennent pas ce qui se passe, et nous, parents, sommes très inquiets. Je me suis dit ainsi que lancer un appel sur ce forum pourrait peut-être nous apporter des indices, si quelqu'un a connu dans sa vie quelque chose de semblable. Toutes les pistes sont bonnes, si jamais quelqu'un a une idée n'hésitez pas SVP de nous la communiquer. Ou des noms de médecins qui pourraient nous aider... Nous sommes prêts à tout faire pour sauver notre enfant.
Je vous remercie par avance.

Oana Crépin
mail: oana....@gmail.com
Tél. 06 79 72 78 51