Tossina botulinica nelle PCI: la bambina è peggiorata gravemente dopo il botox, è possibile?

[fabiana]

da: http://diariodiunaterapista.blogspot.com/2011/09/tossina-botulinica-nelle-pci-la-bambina.html

BUONGIORNO SONO LA MAMMA DI VITTORIA UNA BELLISSIMA BIMBA DI QUASI 4
ANNI AFFETTA DA ENCEFALOPATIA CON ATROFIA CEREBELLARE; SIAMO ANCORA
NEL GIRONE INFERNALE DEGLI ACCERTAMENTI PER ARRIVARE AD UNA DIAGNOSI
CHE A TUTTìOGGI ANCORA NON ABBIAMO O QUANTO MENO NON SAPPIAMO CHE
COS'E' CHE HA CAUSATO QUESTO CERVELLETTO COSI' RIDOTTO, TUTTI GLI
ESAMI FATTI FIN'ORA SONO TUTTI TORNATI CON ESITO NEGATIVO.
FACCIO UN PICCOLO SUNTO DI VITTORIA: E' NATA A TERMINE CON PARTO
SPONTANEO APGAR 9/10 TUTTO OK CI HANNO DIMESSO ; ABBIAMO UN'ALTRA
BIMBA GIULIA DI 19 MESI PIU' GRANDE E PER NOI ERA EVIDENTE FIN DA
SUBITO CHE VITTORIA AVEVA QUALCOSA CHE NON ANDAVA...INANZITUTTO
L'UNICO CONTATTO CHE C'ERA TRA DI NOI ERA IL MOMENTO DELL'ALLATTAMENTO
AL SENO ( FINO ALL'ETA DI QUASI 2 ANNI L'HO ALLATTATA AFFIANCANDO UNO
SVEZZAMENTO NORMALE) ; TERMINATA LA POPPATA LEI NON VOLEVA STARE IN
BRACCIO NE DA ME' NE DA ALTRI VOLEVA SOLO STARE NELLA SUA CARROZZINA A
PANCIA IN GIU' ( SE LE PERMETTEVI QUESTO NEANCHE TI ACCORGEVI DI
AVERLA) A ME QUESTO COMPORTAMENTO NON MI PIACEVA E POI C'ERA LA
TESTINA CHE PROPRIO NON RIUSCIVA A TENERLA SU QUESTO NEPPURE VERSO I
3/4 MESI..IL PEDIATRA MI DICEVA DI STARE TRANQUILLA CHE CI SONO BIMBI
CHE IMPIEGANO PIU' TEMPO E COSI' VIA....BASTA AL SETTIMO MESE FACCIO
UNA VISITA PRIVATA E INIZIA IL NOSTRO CALVARIO NEI REPARTI DI
NEUROPSICHIATRIA INFANTILE; CON LA PRIMA RISONANZA SI EVIDENZIA QUESTO
CERVELLETTO MOLTO PICCOLO MA IN QUELL'OCCASIONE LA NEUROLOGA SEMBRAVA
NON PARTICOLARMENTE " PREOCCUPATA" ; A DISTANZA DI UN ANNO RIPETIAMO
LA RISONANZA CHE MOSTRA UN AVANZAMENTO DI QUESTA RIDUZIONE DI VOLUME ,
FACCIAMO TANTI ESAMI MA OLTRE A QUESTO POCO ALTRO SAPPIAMO.

VENIAMO A VITTORIA: NEL CORSO DI QUESTI QUASI 4 ANNI DI VITA L'ASPETTO
CHE E' MIGLIORATO IN ASSOLUTO RISPETTO AD ALTRI E' A LIVELLO
RELAZIONALE( QUELLO CHE INVECE ALL'INIZIO MI AVEVA PIU' SPIAZZATO)
ORA SIAMO ASSOLUTAMENTE CERTI CHE VITTORIA " C'E' " CI CAPISCE E A SUO
MODO SI FA INTENDERE MOLTO BENE; FREQUENTA LA MATERNA E' UNA BIMBA
GIOIOSA ( LE MAESTRE DICONO CHE E' LA BIMBA PIU' SERENA CHE FREQUENTA
L'ASILO) ; NON PARLA EMETTE DEI VOCALIZZI( ENVE' EMBEE' E SFRUTTA
L'ESPRESSIONI DEL VISO PER FARSI CAPIRE) ; MANGIA CON IL CUCCHIAINO
( OVVIAMENTE TUTTO UN PO' TRITATO E ANCHE LI' GRAZIE A DEI CONSIGLI
RICEVUTI DA UNA LOGO STA' MIGLIORANDO) ANZI LE DIAMO DA MANGIARE CON
IL CUCCHIAINO PERCHE' LE MANINE NON LE USA TANTO ANZI QUASI X NIENTE.

IL MOTORIO INVECE NON HA SEGUITO DI PARI PASSO IL RELAZIONALE; A ME
VITTORIA SEMBRA UNA BIMBA CON UN CORPO DIVISO IN 2 CIOE' : LA PARTE
INFERIORE DEL CORPO E' BELLISSIMO LE GAMBINE LE USA UN SACCO LE MUOVE
SI SPINGE LE CHIEDI DI TIRARLE SU ( OVVIAMENTE AIUTANDOLA UN PO') E
LEI LO FA, LEI VORREBBE CAMMINARE SE LA METTI IN POSIZIONE PORTA UNA
GAMBINA DAVANTI ALL'ALTRA PROPRIO CON L'INTENZIONE DI CAMMINARE; LA
PARTE SUPERIORE DEL CORPO INVECE E' QUELLO PIU' BLOCCATO DOVE I
MIGLIORAMENTI TARDANO A FARSI VEDERE.
DA DUE ANNI E MEZZO FACCIAMO FISIOTERAPIA A LIVELLO PRIVATO PERCHE' I
SERVIZI TERRITORIALI OFFRONO VERAMENTE MOLTO POCO ( NOI ABITIAMO IN
PROVINCIA DI BOLOGNA) ANCHE SE DUE VOLTE AL MESE ANDIAMO ANCHE DA LORO
PER MANTENERE I "RAPPORTI" E POTER EVERE GLI AUSILI CHE CI SERVONO .
DICIAMO CHE IN QUESTO PERCORSO VITTORIA AVEVA MIGLIORATO ( UN PO' ) IL
CONTROLLO DEL CAPO, RIESCE A TIRARLO SU MOLTO BENE MA POI FATICA A
TENERLO IN POSIZIONE; ANCHE IL TRONCO ANDAVA UN PO' MEGLIO( AH MI SONO
DIMENTICATA..SONO TROPPE LE COSE CHE VORREI SCRIVERE.. NELLA PARTE
SUPERIORE DEL CORPO LA BIMBA E' IPOTONICA) MENTRE LE MANINE RIMANEVANO
GLI ARTI PIU' BLOCCATI ORA LE TIENE APERTE MENTRE PRIMA ERANO SEMPRE
CHIUSE PERO' FATICA MOLTO A USARLE; HO SCRITTO QUESTE COSE METTENDOLE
AL PASSATO PERCHE' PURTROPPO NEL MESE DI APRILE SIAMO STATI
CONSIGLIATI, IN SEGUITO AD UNA RX DEL BACINO CHE HA MESSO IN EVIDENZA
UNA LUSSAZIONE DELL'ANCA SINISTRA , A INTERVENIRE CON LA TOSSINA
BOTULINICA NELLA PARTE POSTERIORE DELLE COSCIE - ADUTTORI E
ISCHIOCRURALI- PERCHE' SEMPRE MOLTO TESI E RIGIDI HANNO PROVOCATO
QUESTO PROBLEMA ( STO' SINTETIZZANDO FORSE SONO ANCHE POCO CHIARA..) .
ORA, PER ESSERE SINCERA, VITTORIA ERA GIA' DA UN MESETTO CIRCA CHE SI
VEDEVA CHE ERA MOLTO AFFATICATA ( C'E' DA DIRE CHE ABBIAMO PASSATO UN
INVERNO DA URLO CONSUMANDO LITRI DI ANTIBIOTICO PER BRONCHITI,
PLACCHE, E TUTTO CIO' CHE DUE SORELLINE SI POSSONO PASSARE
FREQUENTANDO UNA MATERNA...) MA DA QUANDO ABBIAMO FATTO LA TOSSINA NON
LA RICONOSCIAMO PIU' MA NON SOLO NOI CHE UNO PUO' PENSARE CHE SIAMO
TRAGICI O TROPPO COINVOLTI, MA ANCHE GLIA AMICI, LA SCUOLA TUTTI
VEDONO QUESTO GRANDE PEGGIORAMENTO DELLA BIMBA SOPRATUTTO APPUNTO CON
IL CONTROLLO DEL CAPO CHE E' PRATICAMENTE SPARITO E ANCHE DEL DEL
TRONCO.

CONCLUSIONI: IL PERCORSO FATTO CON FISIOTERAPISTA PRIVATA PURTROPPO E'
TERMINATO PER VARI MOTIVI MA SOPRATUTTO PERCHE' SECONDO NOI VITTORIA
"SPRECAVA" LE SUE ENERGIE IN COSE FORSE TROPPO DIFFICILI; CI SIAMO
AVVICINATI AL E.T..C. ( QUESTO DA CIRCA 2 MESETTI) E ORA SEGUIAMO
QUESTO PERCORSO SECONDO NOI MOLTO VALIDO.
MA ALLA FINE LA DOMANDA CHE VOLEVO PORGERLE E' QUESTA: SECONDO LA SUA
ESPERIENZA LA TOSSINA PUO' PROVOCARE UN "AFFLOSCIAMENTO" COSI' FORTE A
LIVELLO GENERALE E NON SOLO NEI MUSCOLI INTERESSATI DA QUESTE PUNTURE?
ABBIAMO VENERDI UN IL PRIMO CONTROLLO E MI PIACEREBBE ARRIVARCI CON UN
SUO PARERE...
ALTRIMENTI PENSO CHE FORSE LA BIMBA STA' INIZIANDO A PEGGIORARE( ANCHE
SE L'ULTIMA RISONANZA FATTA 10/2010 NON HA MOSTRATO NESSUN AVANZAMENTO
DEL PROBLEMA) E QUESTO DUBBIO : SARA' LA TOSSINA O STA' PEGGIORANDO??
MI DILANIA...
LA RINGRAZIO IN ANTICIPO E VOLEVO PROPRIO DIRLE CHE SE CI FOSSERO
PIU' PERSONE CHE VIVONO QUESTO MESTIERE COME LO FA' LEI FORSE
POTREBBE DIVENTARE DAVVERO UN MONDO MIGLIORE!!!!!!! GRAZIE ILARIA

Cara signora,
essendo una lettrice del blog, lei mi scrive sapendo benissimo che la
tossina botulinica ed io non andiamo molto d'accordo, così come non
vado d'accordo in generale con tutori, statiche, accrocchi,
macchinette, e tutto ciò che esogenamente (cioè "da fuori") cerca di
dare quelle informazioni che non riescono a venire "da dentro".
Rispondo alla sua domanda, purtroppo in ritardo, dando il mio pensiero
in generale sulla questione.

Quindi ora espliciterò senza troppe cautele la mia posizione sulla
tossina botulinica nelle Paralisi Cerebrali Infantili: preciso che
come sempre si tratta della MIA personale opinione e quindi va presa
come tale. Non è il vangelo, è semplicemente quello che evinco da
quanto studio da una decina d'anni e dalle evidenze che vengono dal
lavoro pratico sui bambini. Ovviamente poi voi siete più che liberi di
fare quello che volete con i vostri figli e di affidarvi con fiducia
al medico che più pensate sia "adatto" alla vostra situazione.

Non sono "contro" qualcosa per partito preso, ma sono dell'idea che
siano altre le modalità per modificare il comportamento dei bambini, e
che tutto ciò che viene "da fuori" è un accrocco che non serve e che
danneggia. Intanto consiglio di leggere il post sulla spasticità, per
capire cosa significhi "trattare" la spasticità.

E poi, la tossina botulinica, cos' è? prendo da Wikipedia:

La tossina botulinica è una proteina neurotossica prodotta dal
batterio Clostridium botulinum. È uno dei più potenti veleni naturali
esistenti al mondo ed è la proteina più tossica finora conosciuta.[1]
Oltre a essere fonte di avvelenamento alimentare, in particolare nel
caso in cui si consumino preparati a base di carne o conserve
contaminate, la tossina botulinica trova anche utilizzo in ambito
medico ad esempio nella terapia dell'acalasia; il Botox è il nome
commerciale maggiormente conosciuto della preparazione farmacologica
che utilizza quale principio attivo questa tossina.

(L'aclasia è una patologia esofagea, che nulla ha a che vedere con le
PCI)

Ora, cerchiamo di non demonizzare (praticamente tutti i farmaci sono
veleni, dipende dalla dose), ma neanche di minimizzare: si tratta di
una sostanza velenosa che, iniettata, impedisce il rilascio
dell'acetilcolina a livello della giunzione neuromuscolare (cito
sempre da Wikipedia):

Inibendo il rilascio di questo neurotrasmettitore, la tossina
interferisce con l'impulso nervoso e causa paralisi flaccida dei
muscoli .

Capiamoci: il botox è una tossina, ed intossica il muscolo: non "cura"
proprio nulla, semplicemente paralizza il muscolo stesso, poichè
l'impulso che corre lungo il neurone non riesce a trasmettersi alla
placca che dovrebbe farlo contrarre; il muscolo quindi diventa
"flaccido" e fenomenicamente noi vediamo un calo del tono nel muscolo
spastico.Se lo iniettassimo in una persona con un muscolo normotonico,
lo vedremmo inflaccidirsi come in una paralisi periferica, ma nel caso
di patologie centrali, si arriva (a volte ci si riesce, altre no) ad
avere un risultato "più vicino" alla normalità. Sembrerebbe una
panacea, visto che ha un effetto reversibile e temporaneo... e allora
cosa c'è che non va?

La tossina viene usata per ridurre l'ipertono dei muscoli, chiamandola
in causa come possibilità di "ritardare l'intervento" (praticamente
sempre inevitabile!?), e fatta a rotta di collo ("tanto signora ha un
effetto temporaneo, non si preoccupi") ogni tot mesi finchè in
sostanza, dopo due, tre, quattro inoculazioni, il muscolo non diventa
resistente alla tossina (come per qualsiasi veleno, in piccole dosi
crea resistenza) e non c'è più niente da fare: è arrivata la
retrazione, la tossina non funziona più, e si deve fare una tenotomia,
di solito degli adduttori, degli achillei, o dei flessori (più
raramente altri distretti muscolari).

E' vero che l'effetto è temporaneo, ed è vero che gli effetti
collaterali gravi sono rari (e questo sarebbe da verificare), ma io ho
visto con i miei occhi (non me lo sono inventato nè me lo hanno
raccontato, l'ho visto IO) una bambina che ho trattato per un anno,
venir ricoverata per una paralisi dei muscoli intestinali dopo
inoculazione di botox agli arti inferiori, ed un'altra con diparesi
avere un peggioramento drastico una volta finito l'effetto della
tossina botulinica, tanto che non era quasi più in grado di camminare.
Questo drammatico peggioramento si era poi purtroppo mantenuto
portandola in breve tempo a necessitare di un intervento chirurgico.

Quindi in sostanza: è vero che con il botox il bambino è "più
morbido", ma si tratta di un effetto dovuto alla paralisi della
giunzione neuromuscolare, non di un "miglioramento della patologia".
Questa modifica esogena crea una disorganizzazione cognitiva, ovvero
poichè quel muscolo è sempre percepito come "spastico" ovvero il
bambino non ha mai percepito diversamente quel muscolo ed è più che
adattato a tale condizione, il bambino tenderà a cercare di
organizzare nuovamente la stessa percezione, alla quale è abituato,
"spingendo" di più. Noi non lo vediamo perchè c'è l'effetto del
botulino che "copre" tale comportamento, ma al termine dei pochi mesi
di risultato, si ha una recrudescenza del comportamento motorio (a
volte anche un peggioramento, come nel caso della bimbadi cui sopra).
Rassegnamoci: il problema non è il muscolo, il problema è
nell'organizzazione del cervello. Una riabilitazione che lavori "sul"
muscolo non potrà che dare risultati scadenti nella maggior parte dei
casi, perchè semplicemente il problema NON E' LI'.

In pratica, se non si danno gli strumenti al bambino per percepire in
modo diverso l'arto, è assai difficile che la tossina faccia "il
miracolo". Qualche bambino (pochissimi in verità) riesce ad
estrapolare autonomamente non si sa come qualche informazione più
corretta dalla percezione di morbidezza data dalla tossina, e mantiene
a volte la modifica più a lungo, ma di media, il 99% dei bambini che
IO ho visto fare la tossina, alla fine vengono operati.

Un altro motivo per cui viene fatta la tossina è la giustificazione
"così riusciamo a lavorare meglio in fisioterapia". La notizia
dell'anno è che se la fisioterapia si riduce allo stretching o alla
ginnastica, questa è completamente inutile: lo stretching è necessario
nei PRIMI 2-3 GIORNI DOPO L'INOCULAZIONE, per far penetrare meglio la
tossina nel muscolo, dopo di chè non serve a nulla esattamente come di
solito.
Carlo Perfetti dice: Il cervello è indifferente allo stretching, e con
la tossina botulinica non impara nulla. E io sono più che d'accordo.

Ovviamente non è togliendo i tutori e non facendo il botulino che si
risolvono i problemi: in assenza di una riabilitazione più che
adeguata, un bimbo con una PCI tirerà fuori quello che riesce a tirare
fuori da solo, ma sono convinta che in assenza di cose che creino
ulteriore disorganizzazione, per lo meno non si facciano ulteriori
danni.

...e concludo con una frase di Jorge Amado, che rappresenta un pò il
mio pensiero: quando tutti cercano di vendermi qualcosa, a me non
importa in quanti siano, perchè se qualcosa è assurdo, per me continua
ad esserlo anche quando il suo prezzo sale, non importa in quanti
urlino di comprarlo.


"Io dico no, quando tutti gli altri intorno a me dicono sì. Questo è
il mio impegno" (Jorge Amado)