Enfermedad PROQUERATOSIS DE MIBELLI
Ifatunwase
Annette A Achurra
http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/poroqueratosis.htm
POROQUERATOSIS [ICD-10: Q82.8]
La poroqueratosis es un desorden específico de la queratinización caracterizado por la presencia de láminas cornoides formando una columna de células queratósicas que se extienden a través del estrato córneoSe conocen cinco subtipos de poroqueratosis
La poroqueratosis de Mibelli es una enfermedad rara que se inicia en la infancia, caracterizada por la formación de placas de gran tamañoLa poroqueratosis actínica diseminada es la mas frecuente de las poroqueratosis y se caracteriza numerosas papulas localizadas en las áreas expuestas al solCon el tiempo, las lesiones de la poroqueratosis actínica diseminada confieren un aspecto circinado a la zona afecta
Las lesiones de la poroqueratosis palmoplantar se desarollan primero en las palmas de las manos y plantas de los pies
Son pequeñas lesiones superficiales y bastante uniformes con un borde elevado de no más de 1 mmInfiltrados linfocíticos en la parte superior de la dermis por encima de la cual se observa un engrosamiento de la epidermis y láminas cornoides
Poroqueratosis lineal se asemeja a un nevo epidérmico verrucoso lineal. La poroqueratosis punctata o punteada se caracteriza por múltiples lesiones hiperqueratosicas pequeñas, discretas y puntiformes
Las lesiones de poroqueratosis son crónicas, y progresan lentamente, aunque son relativamente asintomáticas, por lo que la intervención no suele ser necesaria una vez hemos explicado la naturaleza de la enfermedad.
Sin embargo, si las lesiones son problemáticas puede considerarse tratamiento con corticoides tópicos, calcipotriol, tazaroteno,retinoides, crioterapia, 5-fluorouracilo, imiquimod 5%, láser oterapia fotodinámica (como os podéis imaginar sin demasiada evidencia, dado que se trata de un trastorno muy poco frecuente).
Los emolientes y la protección solar con filtros solares y ropa adecuada acompañados de una adecuada fotoeducación, son la base de cualquier tratamiento.Se pueden utilizar tratamientos tópicos, sistémicos, quirúrgicos y otros como la terapia fotodinámica.
Tópicos:
I) 5-Fluorouracilo: ha demostrado remisión de la lesiones en todos los tipos de poroqueratosis58. Se debe utilizar diariamente, hasta que genere reacción inflamatoria. Debido a la irritación que produce, no se lo puede utilizar sobre zonas extensas. Se ha descrito su asociación con tretinoína, tazarotene o ácido salicílico tópicos y terapia fotodinámica59.
II) Análogos de la vitamina D: el calcipotriol y el tacalcitol han demostrado buenos resultados, luego de tres a seis meses de tratamiento, especialmente en pacientes con poroqueratosis actínica superficial diseminada60-61. Su efecto radicaría en la corrección transitoria de la proliferación celular y la queratinización. La combinación de calcipotriol e isotretinoína en gel en ciertos pacientes, produce rápido alivio de los sintomas 62.
III) Corticoides: los glucocorticoides en crema o intralesionales tienen únicamente efecto anti-inflamatorio aliviando el prurito63.
IV) Diclofenac: es un antiinflamatorio no esteroideo con inhibición no específica sobre la ciclooxigenasa (COX-2). Se propone que inhibe el metabolismo del ácido araquidónico y consecuentemente, reduce los metabolitos con efectos sobre la carcinogénesis64. La sobre-expresión de COX-2 fue observada en tumores cutáneos no melanoma y en el 20% de las poroqueratosis. Vlachou y col realizaron un estudio durante seis meses en ocho pacientes con PASD, colocando diclofenac al 3% en gel dos veces por día. En el mismo se observó que uno sólo de los pacientes, mostraba mejoría clínica de las lesiones sin resolución completa del cuadro. Es por ello, que el estudio previamente mencionado, concluye que el diclofenac al 3% en gel no es efectivo para tratar la PASD. A pesar de esto, se considera actualmente una opción terapeútica más, dentro de la larga lista de tratamientos para la poroqueratosis.
V) Imiquimod 5%: es particularmente útil en dermatosis donde el sistema inmune juega un papel importante. Si bien no existe vasta experienca a nivel mundial en el tratamiento con imiquimod, algunos autores como Marini65plantean que al corregir los factores patogénicos involucrados en el desarrollo de las poroqueratosis, se acercaría a una solución más lógica y duradera de esta entidad.
VI) Retinoides: como la tretinoína, funcionan como queratolíticos, que no curan las lesiones sino que únicamente producen mejoría cosmética. Como se mencionó anteriormente, se han descrito buenos resultados asociándolos con 5-fluorouracilo, con gran efecto terapéutico.VII) Otros queratolíticos: ácido salicílico, lactato de amonio. Producen mejoría cosmética y ligero alivio de los sintomas, sin curación.Los tratamientos locales mejoran la textura de la piel afectada y en ocasiones el prurito, recurriendo luego de discontinuar el uso, como es de esperar en una genodermatosis.Sistémicos:I) Retinoides orales: isotretinoína, etretinato y acitretin. Su efecto se basa en la corrección de las alteraciones de la queratinización, con la consiguiente desaparición de las lesiones de poroqueratosis, pero no del gen mutado. Se indica en pacientes inmunocomprometidos, quienes tienen mayor riesgo de degeneración maligna de las lesiones 66,67, pacientes con lesiones muy extendidas o con antecedente de degeneración maligna. Se sugiere su uso como medida profiláctica en pacientes con antecedente de más de cinco neoplasias cutáneas68.
La isotretinoína oral en dosis de 20 mg/día sóla o en combinación con 5-fluorouracilo, es muy efectiva en pacientes con poroqueratosis actínica superficial diseminada y poroqueratosis palmo-plantar diseminada, pero provoca erosiones y quemaduras. El etretinato daba muy buenos resultados antes de ser retirado del mercado estadounidense62. El acitretin es un retinoide monoaromático de segunda generación, que es el metabolito activo del etretinato y tiene resultados similares a éste.II) Sirolimus: indicado en pacientes inmunosuprimidos, poroqueratosis y antecedentes de cáncer de piel
.Quirúrgicos:I) Criocirugía: útil en PASD y poroqueratosis palmo-plantar diseminada. No es útil en las formas de poroqueratosis que presentan lamela cornoide prominente 69.II) Electrocoagulación y curetaje: asociados o no a dermoabrasión. En lesiones pequeñas y en las que la criocirugía es poco efectiva.III) LASER CO2, Dye-LASER, Nd-YAG, Q-switched ruby 70,71,72: en pacientes con lesiones recalcitrantes que no responden a otros tratamientos. Dan muy buenos resultados, aunque presentan rápida recaída.IV) Terapia fotodinámica (TFD): es un tratamiento relativamente novedoso, utilizado para tratar algunos tipos de cáncer de piel, queratosis actínicas y acné 73. Hay publicaciones donde el uso de la TFD, está recomendado para el tratamiento de algunas formas de poroqueratosis como la de Mibelli 73 o la PASD, pero con posteriores recaídas.
Otros mencionan resultados poco satisfactorios, por lo que no recomiendan su empleo 74.
CONCLUSIÓN
La poroqueratosis es una genodermatosis que abarca un grupo de entidades clínicas con alteración de la queratinización.La etiología se desconoce en la mayor parte de las variantes clínicas.El diagnóstico definitivo se arriba a través de la histopatología, que es característica y permite poner el sello al diagnóstico.No existe tratamiento específico, sin embargo, hay distintas terapéuticas que permiten mejorar la calidad de vida del paciente.Son necesarios más estudios, para lograr encontrar un tratamiento que permita resolución completa de la enfermedad.
--
--
Has recibido este mensaje porque estás suscrito al Grupo "Cubayoruba" de Grupos de Google.
Si quieres publicar en este grupo, envía un mensaje de correo
electrónico a cubay...@googlegroups.com
Para anular la suscripción a este grupo, envía un mensaje a cubayoruba-...@googlegroups.com
Para obtener más opciones, visita este grupo en http://groups.google.com/group/cubayoruba?hl=es.
Puedes revisar más sobre la Religión Yoruba en http://www.santeriacuba.es y http://cubayoruba.blogspot.com.
Puedes revisar también http://www.tarotgratisweb.com
---
Has recibido este mensaje porque estás suscrito al grupo "Cubayoruba" de Grupos de Google.
Para anular la suscripción a este grupo y dejar de recibir sus mensajes, envía un correo electrónico a cubayoruba+...@googlegroups.com.
Para acceder a más opciones, visita https://groups.google.com/d/optout.
Munanso
--
Carmen Morell
rosana leon
Date: Sun, 17 Aug 2014 18:29:54 +0100
From: cubay...@googlegroups.com
Subject: Re: [Grupo Cubayoruba] Enfermedad PROQUERATOSIS DE MIBELLI
To: cubay...@googlegroups.com