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雷爾氏綜合症(Reye's syndrome),又稱雷氏症候群,是可致命疾病,會影響多個器官,尤其是腦部和肝臟。該病與小童使用阿士匹靈治療病毒感染疾病(如水痘)有關。可導致脂肪肝及肝臟輕微發炎,同時影響腦部。肝臟會輕微發脹和變硬,腎臟的外觀也會改變,有時也會出現黃疸。[1]
及早治療尤其重要,否則會導致死亡或腦部嚴重受損。
成因
發病原因不明。此病被稱作「綜合症」因為醫生會依據很多不同的臨床病徵來斷症。不過,在美國,該症較普遍出現在流感或水痘等病毒引起的疾病之後。至少有五項發表在美國醫學期刊的研究[2](其中包括一項由阿士匹靈藥廠贊助的研究[3])證實,使用阿士匹靈治療流感疾病與出現美國雷爾氏綜合症有關。[2]美國疾病控制與預防中心、美國公共衛生署、美國兒科醫學會和美國食品藥品監督管理局均建議不應向19歲以下發熱的病人處方阿士匹靈及含有阿士匹靈的藥物。至於英國,藥物安全委員會建議不應向16歲以下病者處方阿士匹靈,除非是川崎氏病或防止血塊形成。[4]
歷史
名稱來自R. Douglas Reye(雷爾)醫生,他與澳洲醫生Graeme Morgan和Jim
Baral在1963年於英國醫學期刊刺針率先發表該症的研究報告。[5]同樣在1963年,George
Johnson(約翰遜)與同事在一次B型流感爆發的調查報告中,載有16名小童神經受損,其中4名出現類似雷爾氏綜合症的病徵,故有醫生又稱此症為雷爾氏-約翰遜綜合症。其實,該疾的出現可追溯至1929年的病例。
1970年代末至1980年代初,俄亥俄州、密西根州和亞利桑那州的研究[2]指出,使用阿士匹靈治療上呼吸道感染或水痘可能引致該症。1980年起,美國疾病控制與預防中心提醒醫生及家長雷爾氏綜合症與使用阿士匹靈治療水痘或病毒引致疾病有關。1986年,美國食品藥品監督管理局要求含有阿士匹靈的藥物貼上雷爾氏綜合症警告標籤。
後果
成人罹患的個案少之又少,而往往能完全康復,肝臟和腦部功能在兩星期內回覆正常。但對於兒童尤其嬰兒則會出現中度至嚴重的永久腦部損害。1981至1997年間,美國的個案中有超過30%死亡。
個案統計
雷爾氏綜合症幾乎只出現在小童身上,成人病例罕見,而且成人患者的神經和肝臟通常不會受永久損害。在美國,該病的監控集中在18歲以下病人身上。
自美國疾病控制與預防中心在1980年起提醒醫生和家長後,美國出現雷爾氏綜合症的宗數開始下降。1980至1997年間,該症在美國有紀錄的個案由1980年的555宗下降至1994年起每年約2宗。93%的個案在3星期前曾出現病毒感染疾病。而在1991至1994年間,每年因該症而住院的比率為每100萬18歲以下人口0.2至1.1個。
1980年代,英國的研究發現該症與阿士匹靈有關聯[6]1986年6月,英國藥物安全委員會發出警告,呼籲不要給12歲以下兒童處方阿士匹靈,並在藥物上加上標籤。自此以後,英國的有紀錄雷爾氏綜合症個案下降,由1983/84年每10萬12歲以下人口0.63個,降至1990/91年0.11個。
法國一項由1995年11月至1996年11月的全國調查發現,9個患有雷爾氏綜合症的兒童,其中8個曾服用阿士匹靈。其後,當地的醫學組織向公眾和醫生發出相關的警告[7]
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重點導讀 :
『雷爾氏綜合症(Reye's syndrome),又稱雷氏症候群,是可致命疾病,會影響多個器官,尤其是腦部和肝臟。』
『該病與小童使用阿士匹靈治療病毒感染疾病(如水痘)有關。可導致脂肪肝及肝臟輕微發炎,同時影響腦部。肝臟會輕微發脹和變硬,腎臟的外觀也會改變,有時也會出現黃疸。』
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早期有些感冒發燒的病人,在治療後突然幾天之內病情惡化而死亡,追蹤生病的過程找不到任何明顯的死亡原因,這些病人也沒有肺炎、腦炎等會造成死亡的併發症,在各國都會因此有些醫療糾紛,認為醫師處理錯誤,使大家深感困擾。
直至一九六三年一位澳洲的醫生 Dr.
Reye,他在分析了許多類似的病例後,發現這些死亡者有許多共同點,包括死者的肝臟及腦細胞都有明顯的脂肪病變,肝臟腫大,腦壓增加,而且皆因嘔吐、昏迷、抽筋而死亡。這些病例大多出現在A型流行性感冒的流行期間內,以及得到水痘的患者,而且這些患者在治療過程中都服用了阿斯匹靈來退燒。
所以Dr. Reye認為這是一種與阿司匹靈再加上某些特殊病毒相互作用有關的病變,患者的肝、腦發生病變,而致腦壓過高、肝功能衰竭,造成死亡。以後各國的醫學界也証實了此種說法,並把這種情形稱之為Reye’s
Syndrome(雷氏症候群)。
至於為甚麼服用阿司匹靈之後會引起雷氏症候群,其與某些病毒之間的關係為何?其真正原因迄今仍然不明。
台灣地區的雷氏症候群發病年齡,絕大部份在三歲以下(百分之九十四),六個月以下的嬰兒也不少(百分之三十七點四,最年幼的為十九天,最年長的為十二歲十個月,男、女之比率,約為十三點四比一。
此病的早期就是一般感染到流行性感冒或感染到水痘的症狀,但是患者會忽然出現突發性嘔吐,接著在幾小時到一、兩天之內,就出現意識不清、抽搐、而死亡,以往死亡率高達35%,即使僥倖不死,仍有很高的比例會產生神經學上的後遺症,使患者的智力或部份感覺、運動功能永遠受損。
發病的時候用眼底鏡做眼底檢查時會發現有明顯腦壓增高的現象,肝功能檢查也會出現肝功能異常(通常指數在 200 以上、
但是沒有黃疸升高),血醣會明顯降低、電解質會出現不正常,尤其血中氨的含量會大為升高。
有些嬰幼兒發生雷氏症候群時不一定會出現最常見的嘔吐現象,而是出現下痢、腹瀉的症狀,有些還會出現過度換氣、呼吸中止的現象,如果再加上有抽筋都要警覺也是此病的另外一種早期病現。一旦臨床上懷疑是雷氏症候群,必須緊急住進加護病房,予以系列嚴密的監測治療
。
現在因為對此病的瞭解比較多,醫生的警覺性較高,能夠早期的用儀器監測腦壓的變化,用降腦壓的葯物,或用手術降低腦壓,使此病的死亡率已經大為降低。
而且目前大家已有共識,對於感冒及水痘的患者,盡量不用阿期匹靈治療,此病因此也有明顯降低的趨勢。
但是近年來在本省腸病毒的流行曾造成許多嬰幼兒的突然死亡,使大家談虎色變,這些病例中有些嬰幼兒的發病過程、臨床表現都非常類似雷氏症候群,所以大家又在懷疑是不是腸病毒是引起雷氏症候群的了一個新的原因?這一點醫學界正在密切注意中。
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評論 :
『早期有些感冒發燒的病人,在治療後突然幾天之內病情惡化而死亡,追蹤生病的過程找不到任何明顯的死亡原因』
-> 這好像是很多流感重証患者的共通點?