moyamoya syndroom
dark...@ipimuu.org
http://www.boston-neurosurg.org/amphitheater/online.html te vertalen naar
het Nederlands. Dit heb ik gedaan, maar ik ben totaal niet thuis in de
medische wereld dus met sommige termen wist ik niet helemaal wat ik daarmee
aan moest. Als er mensen commentaar hebben op de vertaling zou ik dat graag
horen. Hieronder staat de tekst:
Veelgestelde vragen over het Moyamoya syndroom
Door: R. Michael Scott, MD
- Wat is de oorzaak van het moyamoya syndroom?
De oorzaak van het syndroom is onbekend. Het proces van vernauwende
bloedvaten in de hersenen lijkt een a-specifieke reactie te zijn van de
bloedvaten op een grote varieteit aan stimulanten, beschadigingen of
genetische defecten. Bijvoorbeeld bij onze eigen reeks patienten hebben we
het syndroom gezien bij Aziatische patienten (9 kinderen),
neurofibromatosis -de aangeboren conditie die ervoor zorgt dat tumoren
groeien op zenuwen- (12 kinderen), kinderen met het Down syndroom (9
kinderen), volgens op x-ray bestraling op het hoofd, of na
chemotherapiebehandelingen (10 kinderen), etc. Er kan ook een verband zijn
met eerdere operaties voor aangeboren hartafwijkingen, wat zou suggereren
dat er een genetisch defect zou kunnen zijn in de muren van de bloedcellen
bij deze patienten. Maar van meer dan de helft van de kinderen is geen
oorzaak van het moyamoya syndroom bekend. Onze volwassen patienten hebben
meestal ook geen duidelijk aanwijsbare oorzaak voor hun ziekte, maar er zijn
wat associaties geweest -zoals zwaar sigaretten roken, het gebruik van de
pil door jonge vrouwen, en bij 1 patient een lange geschiedenis van cocaine
gebruik. Cocaine zorgt voor een sterke samentrekking van bloedvaten door het
gehele lichaam, en hierdoor maakt ook dit de associatie met moyamoya
aannemelijk.
- Is de ziekte progressief? Zal de conditie van mijn kind steeds slechter
worden?
Alle patienten met het moyamoya syndroom hebben een steeds verder gaande
vernauwing van de bloedvaten in de hersenen, en ik heb nog nooit een
uitzondering op deze regel gezien. En dit na het vele jaren bestuderen van
deze patienten. Tegelijk met de vernauwing van de bloedvaten, zal de
klinische conditie van de patienten ook steeds meer verzwakken: en dit is de
reden waarom een operatie om de om de bloedtoevoer te vergroten naar de
hersenen zo belangrijk is voor deze kinderen.
- Wat is de prognose voor mijn kind nu de diagnose 'moyamoya syndroom' is?
De ons bekende gegevens suggereren dat de prognose van de patienten
duidelijk gelieerd is aan het moment waarop de diagnose voor het eerst
gesteld is en de daarmee gepaard gaande chirugische behandeling. Veel
tekenen wijzen ook op de link tussen de diagnose en de leeftijd van de
patient op het moment van de diagnose, maar deze indicator is wellicht niet
accuraat. Bijvoorbeeld, als een 3-jaar oud kind de diagnose moyamoya krijgt.
Het is gebleken dat het uiteindelijke resultaat afhankelijk is van de vraag
of er aan beide kanten van de hersenen een beroerte is geweest, en in welke
mate het kind al ziek is op het moment van de diagnose (en eventueel de
operatie). De prognose blijkt dan hetzelfde te zijn als bij een oudere
jongere met een gelijksoortige scan en opnamegeschiedenis in ziekenhuizen.
- Hoeveel patienten met het moyamoya syndroom heeft u behandeld?
Tussen 1983 en tot aan 15 februari 1999 heb ik 96 kinderen geopereerd met
het syndroom. Er zijn ongeveer twee keer zoveel meisjes als jongens in die
groep, en de gemiddelde leeftijd tijdens de operatie is iets ouder dan 7,
maar er zijn ook patienten van 4 maanden oud geweest, dus dat haalt het
gemiddelde wel sterk omlaag.
- Wat gebeurt er precies tijdens de 'pial synangiosis' operatie die u mijn
kind aanraadt?
De operatie is ontworpen om voordeel te doen met het feit dat de hersenen
van kinderen met het moyamoya syndroom de neiging hebben om nieuwe
bloedvaten aan te trekken vanuit elke bron die beschikbaar is. We maken een
incisie op de hersenpan over een ader die bloed levert aan de hoofdhuid. We
scheiden deze ader van het weefsel eromheen en zorgen dat het bloed
erdoorheen blijft vloeien. We openen een gedeelte van het botgedeelte onder
de ader, en gebruiken dan een microscoop om voorzichtig alle gedeelten naar
de hersenen te openen tot aan het hersenoppervlak. The ader wordt dan direct
op de hersenen gelegd, en het weefsel om de randen wordt met kleine steekjes
aan de hersenoppervlakte vastgenaaid om het in contact met de hersenen te
houden. Daarna wordt alles weer voorzichtig dichtgemaakt. Bij sommige
patienten maken we nog een extra klein gat (burr hole) in de schedel nabij
de eerste incisie, and bij dit gat maken we ook kleine openingen in al de
bedekkingen van de hersenen voor we de incisie dichtmaken. Om aan 1 kant van
de hersenen te opereren zijn we ongeveer 3 a 4 uur bezig. Bij veel patienten
proberen we beide kanten van de hersenen tegelijk te opereren.
- Is het gevaarlijk om aan beide kanten van de hersenen tegelijk te
opereren?
Het tijdens 1 anesthesie opereren aan beide kanten van de hersenen reduceert
het risico op een beroerte waarschijnlijk. De meeste mensen met het moyamoya
syndroom hebben een zeer geringe bloedtoevoer naar de hersenen die vrij
makkelijk nog minder kan worden. Anesthesie kan de bloedstroom wijzigen, met
name bij het begin en einde van de anesthesie. Om de operatie veiliger te
maken, monitoren we de hersengolven (EEG) gedurende de hele procedure, door
gebruik te maken van kleine elektrodes die we over de hersenpan aanbrengen
in de gebieden waar we opereren. Als we de operatie uitvoeren kunnen ze zien
of onze anesthetische of operatie handelingen het functioneren van de
hersenen aantasten. Als alles goed is gegaan met de eerste helft, dan gaan
we door met de andere helft, om zodoende te vermijden dat we een andere keer
wederom anesthesie met alle risico van dien moeten toepassen.
- Hoeveel patienten hebben een bilaterale operatie ondergaan en wat zijn de
resultaten tot nu toe?
Van de 96 patienten die aan het moyamoya syndroom geopereerd zijn, hebben 66
patienten synangiosis ondergaan aan beide kanten van de hersenen onder een
en dezelfde anesthesie. Dit zijn de statistieken zoals ze bekend waren op
15-02-1999. Bij 10 patienten moesten we de operatie staken nadat de eerste
helft gecompleteerd was, dit om uiteenlopende redenen. Op een later tijdstip
is in al deze gevallen de andere helft alsnog succesvol afgerond.
Afhankelijk van de status van de patient en de redenen waarvoor de operatie
wordt gestopt (als deze wordt gestopt) zal de tweede operatie volgen binnen
enkele dagen varierend tot 3 maanden na de eerste operatie.
- Hoe groot is de kans op een beroerte tijdens de eerste of tweede operatie?
De operatie is veilig en heeft een lage complicatiegraad. Er zijn echter
zeven patienten geweest die nieuwe aanvallen van verschillende gradaties
hebben gehad ofwel gedurende de operatie ofwel in de eerste week na de
operatie. Veel van deze patienten waren al onstabiel voor de operatie,
hadden frequente aanvallen of verscheidene TIA's (transient ischemic
attacks): korte perioden van neurologisch dysfunctioneren die vaak
waarschuwingstekens zijn van een op de hand zijnde beroerte. Dit soort
patienten hebben naar onze mening een groter risico op een aanval tijdens de
operatie dan patienten die hier geen last van hebben. Dit is dus meteen ook
de reden waarom we normaal gesproken zo'n 6 weken wachten met opereren na
een aanval. Bij 4 patienten vermoeden we dat een onstabiele bloeddruk of
medicijnproblemen de oorzaken waren van nieuwe post-operatieve aanvallen. De
meeste van deze patienten hebben overigens een zeer goed herstel meegemaakt.
- Waarom werkt de operatie?
De operatie werkt door de ontwikkeling van nieuwe bloedvaten van de
donorader in het gebied van de vernauwing te verbeteren. Er komt dus extra
bloed bij de hersenen. Deze bloedvaten ontwikkelen zich niet alleen vanaf de
plek van de operatie, die de grootste bron is van nieuwe bloedtoevoer, maar
ook van bloedvaten die eromheen liggen en bloedvaten bij de plek van de
incisie. Dat is ook de reden waarom het maken van kleine openingen (burr
holes) de patient al kan helpen. We weten niet precies waarom deze
bloedvaten zich gaan ontwikkelen. We zien deze ontwikkeling ook wel bij
patienten die om andere redenen dan moyamoya een hersenoperatie ondergaan.
Ons onderzoek heeft ons geleerd dat in de vloeistoffen rond de hersenen
waarschijnlijk iets zit dat de ontwikkeling stimuleert. We zijn nog steeds
bezig met onderzoeken, en recentelijk zijn er nieuwe resultaten
gepubliceerd.
- Welke diagnostische studies moeten er gedaan worden voorafgaand aan de
operatie?
We moeten nieuwe studies beginnen om vast te leggen wat er precies gebeurd
bij hersenberoertes, vooral MRI's van de hersenen. En als het mogelijk is
een MRA (MR angiogram, die sommige bloedvaten in de hersenen laat zien).
Omdat we het patroon moeten weten waarin het bloed stroomt rondom de
hersenen, en omdat we ook moeten weten of er een bloedstroom is die naar de
hersenen toegaat vanaf aderen buiten de hersenpan, moeten alle patienten een
formele cerebral arteriography (of angiography) ondergaan. Bij deze test
wordt een smalle tube (catheder) in een ader geplaatst in de nek waar het
sluitstuk wordt gepositioneerd in de individuele bloedvaten die de
bloedtoevoer aan de hersenen reguleren. Om de effecten hiervan te zien wordt
er een zichtbare rontgenstof ingespoten en worden er rontgenfoto's gemaakt.
Dit onderdeel van de diagnostische evaluatie is zeer belangrijk voor het
plannen van de operatie en het inschatten van de risico's. In het verleden
dacht men dat de operatie risicovol was voor kleine kinderen, maar onze
radiologie groep heeft recentelijk data gepubliceerd waaruit blijkt dat er
feitelijk maar weinig complicaties zijn, met geen post-arteriogram
beroertes, en minimale en kleine problemen. Om deze reden, voor zover dat
mogelijk is, geven we er de voorkeur aan dat kleine kinderen de operatie
ondergaan in een kinderziekenhuis. Uiteraard alleen zolang er geen
praktische redenen zijn om dit niet te doen. Als er tijd voor is maken we
ook een MRI perfusie studie en SPECT scans. Allebei deze onderzoeken zijn
risico en pijnvrij en zijn tot dusverre alleen van theoretisch nut. Beide
onderzoeken laten zien welke plaatsen in de hersenen minder bloedtoevoer
hebben of onstabiel zijn, en we hopen dat de onderzoeken bruikbaar zijn op
de lange termijn.
- Hoe lang duurt het ziekenhuisverblijf?
De meeste patienten worden de avond voor de operatie opgenomen, voor de
toediening van vloeistoffen die ervoor zorgen dat er voldoende doorstroom is
in de bloedvaten in het lichaam. De nacht na de operatie blijft de patient
op de intensive care afdeling zodat de bloeddruk en lichaams
waterhuishouding gemonitord kunnen worden. Daarna worden de patienten
overgeplaatst naar een normale afdeling waar het verblijf normaal gesproken
nog 3 a 4 dagen voortduurt. Er zijn geen beperkingen voor vliegverkeer na de
operatie, en meestal keren patienten en hun familie ongeveer een week na de
operatie weer terug naar huis. De hechtingen worden door uw lokale arts
verwijderd zo'n 10 dagen na de operatie. Sinds kort gebruiken we zelfs
hechtingen die zichzelf verwijderen!
- Wat is de gebruikelijke follow-up?
Als de afstand het toestaat wil ik de patienten zo'n 4 tot 6 weken na de
operatie nogmaals terugzien. Maar veel patienten wonen te ver weg om even
langs te komen, dus moeten de patienten een lokaal ziekenhuis bezoeken
(afdeling neurologie). Ik wil wel graag dat alle patienten 1 jaar na de
operatie terugkomen naar Boston voor verder onderzoek, waaronder MR-MRA
perfusie studies, en SPECT scans. Het arteriogram meestal het laatste
onderzoek dat de patient moet ondergaan, met daarna jaarlijke updates, maar
die kunt u gewoon thuis doen.
Alle patienten moeten jaarlijks contact opnemen om te vertellen wat hun
ervaringen zijn. Dit is heel belangrijk, en vormt de basis van onze kennis
over de prognose en uiteindelijke afloop van de ziekte, en ik vertrouw erop
dat de patienten mij hierin goed kunnen en willen helpen.
- Wat gebeurt er met een patient met het moyamoya syndroom over enkele
decennia? Zullen er problemen terugkeren? Zal mijn dochter ooit kunnen
trouwen en kinderen kunnen krijgen?
Niemand weet of de vorm van moyamoya die we bij de meeste kinderen vinden en
die beroertes
en TIA's veroorzaakt zal veranderen in de vorm die we bij volwassenen
aantreffen:
bloedingen. Het bewijs in mijn eigen serie onderzoeken suggereert dat dit
zeer
onwaarschijnlijk is, omdat de meeste volwassen patienten geen geschiedenis
kennen van TIA's
of beroertes van toen ze jonger waren. Ik heb nu wel een aantal patienten
die in de jaren
'80 behandeld zijn, die nu getrouwd zijn en ongecompliceerde zwangerschappen
hebben gehad.
Een van deze vrouwen heeft twee kinderen, waarvan er 1 helaas wel moyamoya
heeft. Deze
familievorm van moyamoya is extreem zeldzaam op het westerlijk halfrond. Er
is momenteel
geen methode om te bepalen voor de geboorte of een kind wel of niet het
syndroom heeft,
maar ik geloof zelf wel dat de kans dat zowel moeder als kind het syndroom
hebben uiterst
gering is.
- Mijn dokter heeft een medicinale behandeling aangeraden om het syndroom te
bestrijden. Zijn
medicijnen effectief?
Bepaalde medicijnen kunnen erg hulpvol zijn bij de behandeling van de
symptomen die bij het
moyamoya syndroom horen. Ik geloof dat als oorzaken van de beroertes en
TIA's het
dichtslibben van aderen aan de basis van de hersenen, de formatie van kleine
bloedpropjes
in deze gebieden en het hieropvolgende doorstromen van deze bloedpropjes
naar lager gelegen
bloedvaten aan te wijzen zijn. Medicijnen die deze propjesvorming voorkomen,
zoals
aspirine, zijn absoluut noodzakelijk bij het bestrijden van moyamoya. Ik ben
er van
overtuigd dat alle patienten sowieso medicijnen moeten gebruiken (er is een
klein risico op
het Reye's syndroom, waarbij een hevige opzwelling van de hersenen waar te
nemen is,
gevolgd door waterpokken, na het slikken van aspirine. Maar dit risico is
enorm klein, en
weegt niet op tegen de gunstige lange termijn effecten op het moyamoya
syndroom). Calcium
kanaalblokkers zoals verapamil worden ook vaak voorgeschreven aan patienten
met het
moyamoya syndroom. Deze medicijnen helpen vaak bij het reduceren van
hoofdpijn die sommige
patienten gedurende de verschillende stadia van het syndroom hebben. Ze
moeten echter wel
worden toegediend onder het toeziend oog van een neuroloog. Het is
belangrijk om u te
realiseren dat medicijnen de vernauwing van bloedvaten niet kunnen
voorkomen, net zo min
als de vorming van moyamoya. De enige manier om het syndroom serieus te
bestrijden is
middels de operatie.
- Mijn dokter heeft een andere medische ingreep aangeraden dan de pial
synangiosis. Maakt het
uit welke procedure er wordt gevolgd?
Een gedetailleerd antwoord op deze vraag ligt buiten het bereik van dit
vraag- en antwoordformat, omdat er vele verschillende soorten ingrepen zijn,
met verschillende technische overwegingen en implicaties bij patient
groepen. Geen een medische ingreep is de beste, bij elke patient moet de
juiste ingreep gevonden worden. De patient wordt dus ook aangeraden om de
resultaten en ervaringen van de betreffende arts na te vragen.
Geschreven op 15 februari 1999
piet Jansen
--
Darn! an evil hen.
<dark...@ipimuu.org> schreef in berichtnieuws
9v8ijt$35o$1...@news1.xs4all.nl...
Bart van Herk
onjuistheden in. Geef me je prive-email even.
--
Hartelijke groeten, Bart
Jardi Huzen
(in het eerste stukje)
stimulanten --> stimuli
conditie --> ziekte
muren --> celwand of beter nog celmembraan
(en ergens halverwege)
Catheder --> catheter
Maar voor de rest lijkt mij persoonlijk het een uitstekende vertaling.
Bart van Herk
<<
Als arts en medisch vertaler moet ik dit tegenspreken.
--
Hartelijke groeten, Bart