Sindrome de hiperlaxitud articular. Para Poesia y todos

[Blanca]

La hiperlaxitud articular


(CyTA-Instituto Leloir-Maria Cristina Chaler).
La Enfermedad del Contorsionista

En algunas personas la excesiva flexibilidad de las articulaciones. Se
conoce como el Síndrome de Hipermovilidad Articular (SHA). Esto hace
que el tejido colágeno del organismo -presente en ligamentos,
tendones, piel, cartílagos, vasos sanguíneos, etc.-sea más elástico y
también más frágil. Las articulaciones se vuelven laxas, inestables e
hipermóviles, con tendencia a la dislocación y son muy vulnerables a
las lesiones.

Síndrome de Hipermovilidad Articular

Los síntomas que produce son muy variados de una persona a otra, pero
los más frecuentes son las molestias en músculos y articulaciones y
sobre todo afectando a los miembros inferiores. Estos dolores ocurren
sin causa aparente, estando influenciados en ocasiones por los cambios
de clima e incluso en las mujeres, por el ciclo menstrual. Una cierta
rigidez puede también estar presente. Aparecerán desde la adolescencia
y pueden persistir, durante toda la vida. En ocasiones se llegan a
producir derrames articulares, normalmente a causa de un esfuerzo o
sobrecarga, sobre todo en rodillas. A veces se pueden escuchar
“chasquidos” que no tienen importancia, pero que resultan
desconcertantes y alarmantes para el que los padece. Suele acompañarse
de debilidad de los tejidos y producir bursitis, tendinitis,
subluxaciones (huesos que se salen de su sitio) dolor de espalda
lumbago y otros tales como osteoporosis precoz, hernias, pieles
blancas y varicosas y en casos más graves problemas cardíacos.
Parece que en el 50 % de los casos el SHA se debe a anomalías
hereditarias de modo que la mitad de los hijos lo padecerán El hecho
de que haya varias personas dentro de una familia que tengan problemas
parecidos induce a pensar en este síndrome. El 50 % restante se podría
tratar de una nueva mutación genética ya que hay un grupo de enfermos
de SHA en que los padres no padecen la enfermedad y la mutación
apareció como nueva (novo mutación) Se cree que estas mutaciones son
debidas a la carencia de ácido fólico en el período periconcepcional
(desde 3 meses antes de la concepción del embrión).
Diagnosticarlo no resulta fácil, si no se sospecha de esta condición.
En algunos casos sólo se tiene laxitud de las pequeñas articulaciones
de las manos y en otros, el problema es generalizado. El dolor
articular y muscular como las lesiones a repetición suelen ser
característicos.
El diagnostico temprano puede ayudar a la adopción de medidas que
mejoren la condición del que lo sufre ya que
una persona adulta puede sufrir de SHA sin saberlo, y en cualquier
momento comenzar a tener tendinitis, esguinces o subluxaciones
recurrentes, dolor de espalda y otros de los síntomas mencionados
La artrosis (desgaste de las articulaciones) suele ser frecuente y
aparece precozmente debido a la fragilidad de los cartílagos y a la
excesiva movilidad articular así como la osteoporosis temprana
En el caso de los enfermos ya diagnosticados es muy importante evitar
extender las articulaciones hipermovibles. y no practicar deportes de
contacto como el rugby, fútbol, voleibol, kárate, patinaje, tabla,
etc. ya que tienden a producir esguinces y problemas como la artrosis
precoz, motivada por la extensión excesiva de las mismas y la mala
calidad del cartílago articular. Si se practican estos deportes se
deben usar protectores (muñequeras, coderas, rodilleras, tobilleras)
También resulta conveniente realizar un diagnostico diferenciado (ver
recuadro alteraciones hereditarias…) para no confundirlo con
enfermedades que poseen síntomas parecidos pero son mas graves.



Recuadros



Alteraciones Hereditarias de la Fibra Colágena (AHFC)

1.- El Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) (6 tipos distintos)
SED Tipo III que es muy frecuente. Para algunos científicos es lo
mismo que el Síndrome de Hipermovilidad Articular (SHA). En él
predomina la laxitud articular, pero hay que recordar que no siempre
es generalizada y a veces afecta una o pocas articulaciones
SED Vascular (Llamado antes SED Tipo IV). Es poco frecuente, uno en
6,500 personas. Es más grave, por lo que es necesario hacer el
diagnóstico precozmente, ya que se puede asociar a problemas
cardiovasculares e incluso ruptura de órganos, como el pulmón, colon y
útero grávido. Debido a la fragilidad capilar se caracterizan por
tener moretones fáciles y frecuentes, a veces sin causa aparente.
Entre otros problemas vasculares destacan el prolapso de la Válvula
Mitral y condiciones más graves como aneurismas cerebrales y rupturas
arteriales. Estos enfermos tienen sólo hiperlaxitud de las pequeñas
articulaciones de las manos. Son capaces de extender las
articulaciones de los dedos más allá de lo normal Para el diagnóstico,
es importante la existencia de una historia familiar de complicaciones
arteriales o de ruptura de órganos e incluso de muerte súbita de algún
familiar joven, sin causa aparente.

2.- EL Síndrome de Marfan (SM).
Es una enfermedad hereditaria de la fibra colágena, que también es
potencialmente grave y requiere atención médica, ya que algunas
complicaciones importantes se pueden prevenir. Es poco frecuente, uno
en 12.000 personas. En general son personas muy altas y delgadas, con
extremidades superiores largas y dedos alargados, con hiperlaxitud
articular. Puede afectar al corazón, arteria aorta, pulmones
(neumotórax espontáneo), ojos (desviación del cristalino, miopía y
desprendimiento de la retina), articulaciones, ligamentos y huesos
(osteoporosis). Pueden tener escoliosis, pecho excavado, dolores de
espalda, etc. Aparece como un rasgo familiar, ya que varios familiares
pueden tener estas características, en mayor o menor grado. El
diagnóstico se hace si existen las características del aparato
locomotor, más las alteraciones oculares descritas o compromiso
cardiovascular. Tanto el SEDV como el MF pueden tener piel suave y
transparente, moretones, escleras (fondo blanco del ojo) celestes y
otros signos ya descritos para el SHA.

3.- La Osteogénesis Imperfecta (OI).
Es otra enfermedad hereditaria de la fibra colágena que se caracteriza
por tener osteoporosis severa y gran tendencia a las fracturas. Tienen
escleras azules. Es muy poco frecuente, uno en 100.000 personas.

Tomado de:
http://hablemosdeciencia.blogspot.com/2007/07/noticiala-hiperlaxitud-articular.html

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Foro Síndrome de Ehlers-Danlos Argentina Síndrome de Ehlers-Danlos
(SED) y Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria (SHL)




Publicado: Mar Feb 27, 2007 12:04 pm Título del mensaje: El
Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria, ¿un tipo de SED...



El Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria, ¿un tipo de SED... o una
enfermedad diferente?

Nota: previo a la lectura de este mensaje, te recomendamos leer la
Información Básica sobre el Síndrome de Ehlers Danlos.

La Hiperlaxitud Ligamentaria puede presentarse solo como una condición
que hace que una persona sea hiperlaxa, o puede ser una de las
manifestaciones clínicas de una enfermedad, como en el caso del
Síndrome de Ehlers Danlos y algunas otras enfermedades (por ejemplo,
el Síndrome de Down y el Síndrome de Marfan).

Se habla de Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria (SHL) o Síndrome de
Hipermovilidad Articular (SHA) cuando la hiperlaxitud ligamentaria se
acompaña de síntomas, tanto del aparato locomotor (dolores
articulares, bursitis, tendinitis, subluxaciones articulares, dolor de
espalda, etc.) como de diferentes tejidos y órganos (prolapso uterino
o rectal, hernias abdominales, venas varicosas, piel delgada y frágil,
con estrías, fragilidad capilar, mala cicatrización, prolapso de
válvula mitral, etc.).

Hasta hace solo unos años, no existía un consenso entre los médicos
acerca de las características a tener en cuenta para el diagnóstico
del SHL.
En el año 2000 se publicaron los criterios revisados para el
diagnóstico del Síndrome de Hiperlaxitud LIgamentaria, que habían sido
propuestos por Brighton en 1998 [Grahame R, Bird HA, Child A, Dolan
AL, Edwards-Fowler A, Ferrell W et al. The revised (Brighton 1998)
criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome
(BJHS). Journal of Rheumatology 2000; 27(7):1777-1779.]

Criterios de Brighton:

Criterios mayores:


* Un Score en la Escala de Beighton de 4 o más, sobre un máximo de 9,
ya sea en la actualidad o en el pasado

* Artralgias (dolores articulares) de más de tres meses de duración en
cuatro o más articulaciones.


Criterios menores:


* Puntuación de Beighton de 1, 2 o 3, de 9 posibles. Este criterio es
positivo para personas mayores de 50 años, aunque ésta no tenga
articulaciones movibles (0 de 9)

* Artralgias de 1 a 3 articulaciones (durante más de 3 meses) o dolor
de espalda (de 3 meses o más) o espondilosis, o espondilolisis/
espondilolistesis

* Dislocación/subluxación en más de una articulación, o en una
articulación en más de una ocasión

* Tres o más lesiones en tejidos blandos (por ej. epicondilitis,
tenosinovitis, o bursitis)

* Hábito marfanoide (alto, delgado, relación envergadura/altura mayor
de 1.03; relación segmento superior/inferior menor de 0.89,
aracnodactilia (signo de Steinberg/muñeca positivo)

* Piel anormal: estrías, hiperextensibilidad, piel delgada, cicatrices
papiráceas (o de papel de cigarrillo)

* Signos oculares: párpados caídos o miopía o hendidura palpebral
antimongólica

* Venas varicosas o hernias o prolapso uterino o rectal

* Prolapso de la válvula mitral (diagnóstico ecocardiográfico)


Se diagnostica Síndrome de Hiperlaxitud Ligamentaria (SHL) ante la
presencia de:

2 criterios mayores, o de:

1 criterio mayor y 2 menores, o:

4 criterios menores

Nota: Dos criterios menores son suficientes, cuando exista un familiar
de primer grado que inequívocamente padezca del síndrome

Dado que el Síndrome de Hiperlaxitud no escapa a la variabilidad que
se observa en los diferentes tipos de SED, cada persona presenta un
conjunto particular y muchas veces único de síntomas, aunque el dolor
articular (artralgia) se considera uno de los rasgos distintivos de
este síndrome, y puede ser crónico, de aparición muy temprana, y de
carácter invalidante.

El Síndrome de Hiperlaxitud fue considerado -y lo es aún por algunos
médicos- como el extremo "benigno" de un conjunto de enfermedades del
tejido conectivo. Incluso todavía existen algunos médicos que discuten
si realmente forma parte de las denominadas enfermedades hereditarias
del tejido conectivo (entre las que se incluye el SED) (fuente: De la
laxitud a la hipermovilidad articular", Rev. Cubana de reumatología
2005; VII (7-8). Esto la ha llevado a convertirse en una enfermedad
infradiagnosticada y muchas veces minimizada e ignorada por los
médicos.

Aquellas personas que padecen SHL tienen muy claro que no es lo mismo
ser "hiperlaxo" que padecer un síndrome que cursa con hiperlaxitud
ligamentaria, pero quizás por el hecho de que se trata de una
enfermedad poco conocida en los círculos médicos y/o por la lamentable
coincidencia de parte de su nombre con el de una condición que suele
presentarse en forma asintomática, para muchos médicos, y por supuesto
para el común de la gente, la diferencia no es tan clara. Sumado a
esto, la hiperlaxitud ligamentaria disminuye con la edad, y por lo
tanto cuanto, más tardío es el diagnóstico, los signos visibles de
esta manifestación clínica pueden haber disminuido (aunque no así los
síntomas asociados y derivados de ella).

Actualmente, existe un consenso en que el Síndrome de Hiperlaxitud es
un desorden multisistémico con características que se solapan con las
del Síndrome de Marfan, el de Ehlers Danlos y la Osteogénesis
Imperfecta. Los criterios diagnósticos para el Síndrome de
Hiperlaxitud Ligamentaria incluyen características como la piel
hiperextensible, con estrías, y con cicatrización deficiente, dejando
cicatrices papiráceas. Muchos profesionales en la actualidad aceptan
que el Síndrome de Hiperlaxitud es idéntico al Síndrome de Ehlers
Danlos tipo III (fuente: Grahame, R. Joint hypermobility and genetic
collagen disorders: are they related?, Archive of Diseases in
Childhood 1999;80;188-191).

Las nuevas investigaciones en el SHL han identificado anormalidades
neurofisiológicas asociadas que resultan en el dolor crónico,
deterioro de la propiocepción articular, resistencia a los efectos
anestésicos de la lidocaína, dusfunción autonómica y ansiedad/
sufrimiento psicológico. Este último, combinado con un amplio conjunto
de problemas musculoesqueléticos y viscerales pueden resultar en una
seria reducción en la calidad de vida. Esta compleja constelación de
síntomas representa un gran desafío para los profesionales de la
salud, ya que los reumatólogos desconocen en gran medida la
significación y el impacto de la hiperlaxitud (fuente: Joint
Hypermobility Syndrome: a complex constellation of symptoms, publicado
originalmente en Sept. de 2004 en Joint and Bone, musculoskeletal
disease online).

Nota: Dado el actual consenso en considerar el Síndrome de
Hiperlaxitud Ligamentaria como la misma entidad clínica que el
Síndrome de Ehlers Danlos tipo Hiperlaxitud, en este foro se
utilizarán indistintamente ambos nombres.


A este informe lo tome del foro del Sedar Sindrome de hiperlaxitud
ligamentaria
http://sedargentina.losforos.es

> Tomado de:http://hablemosdeciencia.blogspot.com/2007/07/noticiala-hiperlaxitud-...

[Priscilla Vidal]

Yo tambien lo tengo, recuerdo que fue lo primero que me dijo el
reumatologo cuando me diagnostico la FM
Como punto a mi favor me dijo que podría haber sido gimnasta de niña.
Ya que veo que es hereditario y que poseo muchas de las
características, me preocupa una de mis gemelas, que es super
flexible, y que tiene la piel muy blanca y pasa llena de moretones
como yo.
La otra es quien pienso que heredó mi FM, porque pasa llena de dolores.
Por cierto, creo que mi padre, fallecido hace 5 años, también la
tenía, proque se se quejaba de dolor.
Los quiero mucho
Un besito
Pris

[Blanca]

Gracias, Pris, nosotros tambien!.
Blanca

On Jun 3, 11:08 am, "Priscilla Vidal"