川崎病的中西醫治療探討
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摘要：
川崎氏病自1967年由川崎富作醫師等人提出報告後，每年有為數不少的川崎氏病病例發生，從1976年台大發現首例兩歲男病童後，到1993年的結果為每十萬五歲以下兒童達31.64例，由於其在心臟血管方面有嚴重的合併症，早期診斷及治療是非常重要的。
Summary：
Kawasaki disease have been find in 1967 JAPAN by Dr. Kawasaki.
From 1976 TAIWAN university hospital first find Kawasaki disease ，to
1993 every 100000 have 31.64 childs get Kawasaki disease,the childs
below five years old.
Because Kawasaki disease have pathognomic such as coronary artery
vasculitis、coronary abnormalities、dilatation、aneurysm，thas may be die
, so eary get therpy is very importen.
關鍵詞：
川崎病；丙種球蛋白；發燒性黏膜皮膚及淋巴結症後群
keyword：Kawasaki disease; γ-globulin；mucocu-taneus lymph node syndrome
本文：
1.
前言：
川崎氏病童服用柴胡桂枝湯恢復後與作者合影
從一個病例開始：
在2005年六月底，因為外勞的事情，與某主管認識，得知其6歲小兒子在八月11日，因為川崎氏病在馬偕醫院住院4天后轉診至臺大醫院，也已治療8天，仍高燒攝氏40-41度左右，一直都無法退燒，每天在某個時段就會發燒不退，夫妻二位煩憂不已，仔細詢問其病症，處方柴胡桂枝湯只喝藥頭，諸症消退，完全痊癒。
川崎氏病是一種不明原因導致免疫過度反應所引起的疾病，主要是侵犯全身的中型血管。本病最初稱之為發燒性黏膜皮膚及淋巴結症後群（mucocu-taneus
lymph node syndrome），由此可知其侵犯的器官主要是皮膚、黏膜、淋巴結及心臟血管等。
病童在發病初期，主要是在幼稚園突然發作高燒（39℃以上），有在就近的小兒科診治，原先以為感冒，服用退燒藥無效後。然後陸續出現手掌及腳掌的紅斑，全身性紅色皮疹。
該名病童嘴唇、口腔黏膜及結膜陸續出現充血現象，同時也出現草莓舌的症狀（母代訴：病童從出生時就有地圖舌的症狀），並且也有淋巴腺病變，主要是在左側頸部，最初是急診至馬偕醫院加護病房，經過4天治療，又轉至台大醫院加護病房治療8天。
病童在第10天左右，開始發現手指、腳指有脫皮的現象，並且皮膚上在第三天就開始出現紅疹，到第11天之後才消掉，直到第14天，已經連續注射掉30劑免疫球蛋白，其中14劑是台灣藥廠製，由健保局支付，其餘均由患者自付，8劑還是私人外國自行進口的，病童出院時，患者自行負擔五萬多元，當時因為病童又有蠶豆症，阿斯匹靈的使用又很謹慎，本來醫院方面曾評估患者瘉後不佳，不過經本所診斷為柴胡桂枝湯症，投以中藥煎劑半劑，諸症消失出院，至今病童活潑可愛（如圖），每個月都在做心臟超音波檢查追蹤，一切良好。
川崎氏病最值得重視，也最足以造成嚴重的併發症是心臟血管方面的問題。在早期時，就很有可能出現僧帽瓣閉鎖不全，這些變化可造成心律不整而致死。
在中醫學上，稱為血熱之毒逆傳心包，這些心臟血管症狀中又以冠狀動脈瘤最嚴重，因其可引起心肌梗塞而導致死亡。所以在早期一有懷疑是川崎氏病就開始使用靜脈注射免疫球蛋白來治療。
川崎氏病常發生在六歲以下的幼童，截至今天，現代醫學對其致病機轉仍不明，所以對其預防仍有相當的困難，因而每年仍有為數不少的川崎病的病例發生。
1.
源起
川崎病的近代發現，最早是在1871年倫敦有一家St. Bartholomew's 醫院，就曾有類似病例的屍體被解剖的紀錄。
一直到1931-1964年之間，有一種稱作"infantile polyarteritis nodosa"的徵候群，醫界認為本病與川崎病有很大的相關性。
在1967年日本的小兒科醫師川崎富作最早提出川崎病(Kawasaki disease,
KD)的報告，從當時到現在已經有30多年了，他提出這一新疾病的標準及診斷規則，最初川崎病被命名為"黏膜皮膚淋巴結徵候群" (MCLS)
[1]，因為本病主要是以口腔黏膜及皮膚的變化與頸部淋巴結的腫大為主要特徵，好發於年紀小的幼童，是一種原因不明的全身性血管炎，為小兒常見的發熱性出疹性疾病。
特點為發熱伴皮疹、球結膜及口腔粘膜充血，頸淋巴結腫大以及恢復期指(趾)端特異性膜狀脫皮。多見於嬰幼兒，可引起冠狀動脈(簡稱冠脈)病變，為兒童後天性心臟病的主要原因［2］。
從1967年川崎富作醫師發現川崎病，到1970年的三年間，起初醫界認為川崎病是自限性、良性的疾病，川崎富作醫師發現，一些經過他長期追蹤的病童，有的會出現心臟的後遺症，因此才瞭解到川崎病，有可能會有冠狀動脈炎、心臟的併發症及後遺症。
流行病學
川崎病於全球各地、各個種族都有病例報告，但是主要還是盛行於亞洲，以亞洲人發生率較高，日本則高居榜首。
在美國及歐洲，有色人種比如黑人、亞裔人種的罹病率都高於白種人。
在台灣川崎病的發生率約為每年在每十萬人中就會有17-25例，發生季節以冬天及春天為主。
一九七二年以後，罹患此症的病人逐漸增加，特別成立川崎病研究委員會，臺灣自民國65年發現第一個病例以來﹐目前已累計超過5,000例﹐其中已死亡者9人﹐死亡率約為千分之一點八。其好發於5歲以下的幼兒﹐男女比率為1.5比1，遺憾的是，經過三十多年的研究，對於這種病仍充滿疑惑。
在民國六十五年，台灣第一個病例被發現，病人在診斷二週後，不幸去世。第二個病例在六十六年被發現，在台北榮民總醫院正確診斷及治療後，病人存活下來，目前仍然良好。
以流行病學統計而言，就日本的川崎病，兩個發病高峰是在6-12個月大及 2-3歲大的兒童；男女比例為3：2[3]。
就日本的現有資料而言，它的再發生率為3.9%，兄弟姊妹的罹病率為1.4%。日本的病例於1980年代中期後持平，每年的病例數約為5、6千人，五歲以下的兒童每十萬人約67例。
日本川崎病的發作有季節性存在，通常多發生在冬末、春季。
美國的川崎病人數每年約為3千人，好發在18-24個月，男多於女，約1.6倍。
國內的統計調查顯示川崎病的病例數目逐年增加，從1976年台大發現首例兩歲男病童後，到1993年的結果為每十萬五歲以下兒童達31.64例[4]，大部分為五歲以下，平均為兩歲，男比女為1.6比1。
1.
病因：
從1967年以來，已經經過三十多年來的研究，直到目前為止，川崎病的致病原因仍然不明，感染的病原體也還不清楚，人和人之間是否會傳染也還不確定，不過有許多學者推測是在感染後，引起的免疫反應，造成全身各器官之血管發炎，到目前為止，醫界較統一的看法，認為川崎病的致病原因，大致可分為兩大類：
1. 非感染性成因：有人認為與地毯塵蹣過敏或是地毯的清潔劑有關，也有學者認為與汞中毒有關。
2. 感染性原因：由於這疾病的臨床表現很像感染性疾病，截至目前為止還沒有定論，對其發病成因極可能是一種常見的感染，目前比較傾向於可能是一種病毒的感染所引起。
感染性的病原包括：
(1) 立克次體。
(2) 細菌，如鏈球菌。
(3) 黴菌，如念珠菌等。
(4) 病毒。
有一些因素較不支持川崎病為一種傳染性疾病，例如：到目前為止找不到確切的共同致病因子，而且川崎病不像是藉由人與人之間互相傳染的途徑，因為少見於同一學校、托兒中心及家人間的流行。
截至目前川崎病的病因，最可能的推測是經由特殊病毒的感染，造成某些特定體質的病人發病。
基於不少的臨床及流行病學的特徵，支持川崎病應該是一種常見的感染，舉例說，1.常有地區性的病例聚集發生2.好發於特定季節如晚冬及春季3.川崎病的自然病程，通常為急性且具有自限性，如未經治療發燒通常也會在1-2星期後緩解，而血管炎也會在2-3個月後自行緩解。4.川崎病較少發生於3個月以下嬰兒及成人，這通常隱喻著這種感染的病因應該是非常普遍5.川崎病的臨床症狀與一些細菌毒素引起的疾病相互重疊，比如毒性休克症候群。
川崎病發作的季節，通常也都是兒童容易感染呼吸道疾病的時機。
至於川崎病的發作有特定的年齡層，比較一致的看法是，成年人都已經在兒童時期感染過了，而小於3個月以下者，因有來自媽媽的被動免疫，所以也不容易受到感染而罹病[5]。
許多致病原都曾被提出， 如：立克次體、Propionibacterium
acnes（初油酸桿菌）滋生。、塵蹣等，但都未獲證實。例外一些病毒如：微小病毒B19、Epstein-Barr virus
（伊波病毒）【6】、其他的皰疹病毒、痲疹等都被報告過。
曾經被認為比較有相關性的是金黃色葡萄球菌、鏈球菌[5]和假結核耶爾森氏菌(Yersinia pseudotuberculosis)
[6]等的感染，因為其臨床上的症狀相當的類似。
pseudotuberculosis(假結核病)
源自於組織病理學觀點，因其腸繫膜淋巴結的淋巴增生過盛的現象，與結核病的症狀相近。【6】Yersinia pseudotuberculosis
也會引起冠狀動脈炎，其他兩種感染並不會引起冠狀動脈炎，但會有休克的現象。
醫界有些人認為川崎病的成因也可能是相同一病原，因為其感染的位置、宿主的年齡、致病原的感染量不同而引發不同的臨床表現[5]。
1.
疾病機轉：
日本醫界有人曾分析日本的川崎病患，其中有一種基因SLC11A1，其多形性可能會增加接觸感染原的面積，因此增加罹患川崎病的易感度[7]。
Rowely[8]曾從病理學的證據上切入，並提出川崎病的感染原，應是從上呼吸道感染，引起IgA的免疫反應，數值升高，終至IgA的升高散佈至全身，包括解剖出來的血管、胰臟、腎臟。
Rowely從18名死於川崎病的兒童的病理切片上作分析，對照組則是用10名年齡相近的兒童病理組織。
Rowely從18名當中的14名川崎病病患，觀察到有很多分泌IgA的漿質細胞(plasma
cell)聚集在氣管、大支氣管的下黏膜層，遠端的肺臟則沒有聚集，並發現到分泌IgA的漿質細胞均有在冠狀動脈、胰臟、腎臟中找到。
這樣的結果與其他因上呼吸道融合病毒、流行性感冒病毒致死者的病理切片不一致，因為後二者的病理變化，主要是在遠端的肺部，肺部有分泌IgA的漿質細胞聚集，另外，氣管、大支氣管也都有這樣的病理變化。
醫界也有人持不同的看法，認為川崎病的感染原進入途徑，應是經由胃道的黏膜[5]。
Yamashiro曾觀察到在急性期的川崎病患，小腸的黏膜有TCRBV2+ T淋巴球增加的現象。
在病理學上，有許多的證據顯示出，免疫反應的過度激發，是川崎病的主要機轉。
在川崎病的病理解剖上，有發現到血管發炎和免疫激發的情形，在中、小型血管特別是冠狀動脈，存在有被激發的CD4+和CD8+T淋巴球、單核球/巨噬細胞浸潤。
又在川崎病的急性期，週邊血液也同時有被激發的CD4+ 和CD8+T淋巴球、單核球/巨噬細胞增加；許多細胞激素也有明顯上升，包括： tumor
necrosis factor-α（α腫瘤壞死因子）【9】 interleukin-6（介白素6）, soluble IL-2
receptor（可溶解性介白素2受體）, interferon-γ（γ干擾素）, interleukin-1（白血球中介質-1）,
nerve growth factor（神經生長因子）, CD3（淋巴細胞群CD3）等。
這些細胞激素可能引發了血管內皮細胞的前發炎(proinflammatory)、前血栓形成(prothrombotic)的反應【9】。
因此有理論推測，使用靜注免疫球蛋白和高劑量阿司匹靈治療川崎病的成功，可能與其降低這些細胞激素和血管內皮細胞的活化有關。
在川崎病的急性期有被激發的CD4
+和CD8+T淋巴球、單核球/巨噬細胞增加的現象；另外還有許多細胞激素也有明顯上升特徵，主要基於上述的病理髮現，因此有超級抗原(superantigen)的假說被提出，認為超級抗原是引起免疫反應的過度激發的主因。
這些特徵也是超級抗原的作用特性，例如一些細菌的毒素：Staphylococcal enterotoxins、toxic shock
syndrome toxin-1、streptococcal pyrogenic exotoxins也會引起這些反應。
金黃色葡萄球菌引起的毒性休克症候群也會造成TCRBV2+ T淋巴球的增加，所以也有人嚐試在川崎病人的胯下、腋下、肛門及咽喉作細菌培養[5]。
Rowely[9]觀察到在川崎病的急性期病患血管壁上有單一植株IgA的漿質細胞浸潤，因而認為除了一開始的超級抗原作用外，血管或心肌上的自體抗原或傳統抗原應在後面作用上，也佔有一席之地。
直到目前為止，川崎病的病因與致病機轉，仍然眾說紛紜，都還沒有定論，有待進一步的研究。
1.
診斷
一般在臨床上，如碰到長期發燒部退的病童，都應該考慮是否為川崎病？
一旦排除其他感染的可能時（尤其是潛在性的細菌感染），之後再詳察病人是否有臨床症狀，是符合川崎病診斷的標準。
其診斷標準如下[1]：
發燒至少持續五天以上並且至少符合下面五項標準中的四項：
*
兩側眼睛的非化膿性結膜炎。
*
口腔黏膜的紅腫發炎變化：如咽喉的發紅，嘴唇的泛紅乾裂及出血，及紅草莓狀舌。
*
四肢末端的變化：在急性期病患的手掌、腳掌、和指端會有發紅、水腫、硬結的現象出現；到了恢復期手指尖端及腳掌開始呈現膜狀脫皮的現象，這是其一大特徵。
*
皮膚紅疹，主要分佈出現於軀體。打卡介苗的地方也會有紅腫的情形出現與肛門口周圍的脫皮現象。
*
頸部淋巴結的病變，至少要一個淋巴結腫大於或等於1.5公分以上。
1.
臨床症狀
主要症狀
發燒：
典型病例持續５天以上的98%，非典型病例只82%，甚至有不發燒的病例（約2%），死後解剖才發現冠狀動脈特有的變化；
發燒的特性是高燒（39℃以上）、尖峰性、反覆性、對抗生素及退燒藥無效。
一般在使用高劑量阿斯匹靈及丙種免疫球蛋白2-3天后即退燒，但即使不予治療，2-4星期後也會自動退燒。
發燒時間超過二星期，發生冠狀動脈異常的比率明顯增高。
斑疹：
一般於發燒５天內出現，皮疹有各式各樣的形態，其中以多形性斑，口狀皮疹最常見，發作的部位也不一定，有的是紅斑、丘疹、也有大片大片的潮紅、也有像蕁痲疹般地鼓起風診塊，但是截至目前為止，川崎病的皮疹，尚未發現有水泡症狀出現，偶有以蕁痲疹或尿布疹來表現，主要好發於軀幹，典型病例佔92%，非典型病例則有59%會發疹。
如果皮疹症狀像蕁痲疹的病變，常常會與藥物過敏的診斷混淆，因此一定要注意其他症狀的情形，以免誤診。
不過只要注意到川崎病特有的皮疹，就是肛門周圍的發紅脫皮與接種卡介苗部位的發紅，便可以當作是川崎病皮疹的診斷條件。
這兩種皮疹通常都會很早出現，因此對於有懷疑的病例，應該要特別注意看一下這兩個部位的皮膚狀態。
非化膿性結膜炎：
雙眼結膜無滲出液充血，外眼角會紅，通常緊跟著發燒出現，不會侵犯結膜緣及解膜緣，典型病例佔88%，非典型病例只佔47%，偶而可發現輕度葡萄膜炎。
口腔黏膜及嘴唇的變化：
包括嘴唇乾燥．泛紅及呈現裂隙．草莓樣舌．咽喉黏膜瀰漫性泛紅，典型病例佔90%，非典型病例佔58%。
四肢的變化：
急性期：手掌及腳底泛紅且呈硬結狀水腫( induration ),
恢復時期：指、趾頂端呈現膜狀脫皮，整個手掌或腳掌會完全脫皮新長出的指甲與原來的指甲間可出現橫溝切跡，典型病例佔76~100%，非典型病例佔59%。
頸部淋巴結呈急性非化膿性腫大：
通常是單側性的淋巴病變，典型病例佔50~75%，非典型病例佔24%
全身性的血管炎：
其中以冠狀動脈血管炎（coronary artery vasculitis）及其合併發生之冠狀動脈異常（coronary
abnormalities）最為重要，並且也是最常見，這就是川崎病特有的變化（pathognomic），容易併發心臟冠狀動脈的變化，而有生命危險。
凡病人患有冠狀動脈血管炎（coronary artery
vasculitis）及其併發之冠狀動脈異常－擴大（dilatation）及動脈瘤(aneurysm)，而臨床上無法符合典型川崎病的診斷準則，這類病就被稱為非典型川崎病。
Rowley統計出來，大約18.5%的病人以非典型形式來表現。
次要症狀:
川崎病的急性期可能會合併其他次要的症狀，包括：
胃腸不適：如腹瀉﹑嘔吐﹑腹痛﹑呼吸道症狀：咳嗽﹑流鼻涕﹑急性關節炎﹑無菌性腦膜炎﹑膽囊水腫﹑無菌性膿尿﹑以前接種卡介苗處出現紅腫等。
其他症狀包括:：心臟血管病變：如心肌炎﹑心包膜炎﹑瓣膜逆流﹑心律不整﹑心衰竭等。
診斷之確認：
川崎病是一種全身性的發炎反應，也因此對全身其他器官也都有影響，所以有時候反而會因其他的診斷而影響到川崎病的確認，比如尿液檢查發現膿尿就有可能被誤以為泌尿道的感染，肝臟功能異常就有可能誤診為急性肝炎等。表一
[10]就列出了與川崎病相關的臨床特徵。
臨床表現
臨床病症發展可分為四期:
(一）急性期: (1~10天) 主要症狀有以下六點:
1.不明原因持續高燒5天以上，使用抗生素無效。
2.兩眼球結膜充血、發紅、但無分泌物。
3.口腔黏膜及嘴唇的變化：嘴唇乾燥、泛紅、呈現裂隙、草莓狀舌、咽喉黏膜、瀰漫性泛紅。
4.四肢的變化：手腳掌泛紅、腫脹。(亞急性期：手腳指趾尖端脫皮)
5.軀幹出現不定形、非水泡性皮疹。
6.頸部淋巴腺呈急性非化膿性腫大，大於1.5公分。
其他症狀包括:
心臟血管病變：如心肌炎﹑心包膜炎﹑瓣膜逆流﹑心律不整﹑心衰竭等。
無菌性膿尿。
關節炎。
胃腸不適：如腹瀉﹑嘔吐﹑腹痛。
膽囊水腫。
無菌性腦膜炎。
咳嗽﹑流鼻涕等呼吸道症狀。
（二) 亞急性期 (11-21天)
1.手腳指趾尖端呈現膜狀脫皮。
2.發燒、皮疹、黏膜及淋巴腺病變消失。
3.心臟血管病變：如冠狀動脈瘤、心包膜積水、心衰竭、冠狀動脈栓塞、心肌梗
塞等。
4.血小板增多。
(三)恢復期 (22-60天)
大部分之臨床症狀消失。
冠狀動脈瘤可能持續存在。
(四)慢性期(60天以後)
冠狀動脈病變若持續存在，可能造成心臟缺氧﹑心絞痛，甚至心肌梗塞。
後遺症
本症在急性期的所有臨床症狀，包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺病變，都會隨時間而逐漸消失，主要可怕的後遺症，是其所引起的心臟血管併發症。
根據統計，川崎症病兒有20﹪-40﹪發生冠狀動脈瘤，危險因子包括男性，小於兩歲(特別是六個月以下者危險性更高)，貧血（血色素小於10），白血球大於3萬，血小板低下、發炎指數較高（CRP大於6）、疾病早期就有心臟功能異常者、男性病患、發燒超過2至3週後才被診斷出來者、低白蛋白、心包膜積水等。
其中約有1﹪川崎病的病人死亡。
急性期的主要死因是心臟發炎，亞急性期以後的主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。
幸好冠狀動脈瘤的病兒八成在追蹤1年內恢復正常。
然而，本症被發現僅30多年，這些病人長大成人，有何長期的後遺症，仍有待更多的研究。
川崎病的早期診斷，對於預後和與積極的治療有很重要的關係，目前診斷川崎病反而確認，最常遇到的困難在於不完全性的川崎病(incomplete
KD)，或稱非典型性的川崎病(atypical KD)，診斷的確立往往較為困難，最後要等到心臟超音波檢查心血管的大小，有時都為時已晚。
臨床上的不完全性的川崎病症狀表現，除了發燒外，往往是湊不攏診斷川崎病的標準，尤其是經常缺乏頸部的淋巴病變。
其他感染或發炎性疾病也常有相同的症狀，因此要及時診斷出不完全性的川崎病更加困難。
臨床上，常常在嬰幼兒發燒，又找不到原因，卻又之後出現四肢末端的脫皮現象，才會警覺到是否是不完全性的川崎病。
不完全性的川崎病雖然在症狀的表現不完全，不過在心血管上的後遺症，卻常常比典型的川崎病嚴重許多，所以一旦有懷疑的病例，但又湊不攏診斷的準則，應該要早一點利用心臟超音波檢查，這樣可以增加診斷的確立。
除心臟超音波之外，其他的輔助檢查也應該考慮一起做 [2]。
急性期川崎病的死亡率，大約為0.1%~2%，（非典型川崎病則超過很多），死因大部份都是因為冠狀動脈病變的併發症，例如栓塞引起之心肌梗塞、或動脈瘤破裂等，因此川崎病引起死亡，主要影響因素都是冠狀動脈病變。
目前臨床上是使用丙種免疫球蛋白注射，可使冠狀動脈病變由原來的10%-40%降到4%-8%左右。
至於要降低動脈血管的栓塞發生，目前可以利用長期服用阿斯匹靈來改善。
1.
併發症
主要併發症是心血管病變，隨不同病程而有不同的心血管變化
急性期：主要是心臟發炎，如心肌炎﹑心包膜炎﹑心內膜炎造成心律不整﹑心衰竭等。
亞急性期：川崎病會侵犯心臟血管系統，是造成患者主要死因，其病因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。
約15-20%之川崎病患者在亞急性期後會出現冠狀動脈瘤。大多是中、小型冠狀動脈瘤，80%會在五年內消失，巨大冠狀動脈瘤約佔4.7%,它們幾乎不會消失，以後容易造成血栓、鈣化、動脈狹窄而引起心肌梗塞。約有1-2%病患因而死亡，但幾乎都在病發後一個星期內發生。川崎病死亡率約為千分之一點八到死亡率約千分之三。
另外有些患者會併發
一、約40% 病患有關節痛而其中30%病患有急性關節炎，常出現在疾病發作後兩星期內。
二、膽囊水腫之發生率約 5-13.7% ，也多在疾病發作後兩星期內出現。
三、腸道假性阻塞。
四、無菌性腦膜炎。
1.
診斷之鑑別
有些疾病如：痲疹、猩紅熱、藥物過敏反應、Stevens-Johnson
syndrome、發熱性的病毒疹、毒性休克症候群、幼年性風濕性關節炎、鉤端螺旋體疾病等，在臨床上的症狀，會有跟川崎病的類似情形，必須要嚴格的鑑別診斷。
在臨床上，像痲疹和川崎病就非常難以區分，不過目前台灣已全面性的接種痲疹疫苗，所以感染痲疹的機率已經不大，但有些境外痲疹仍要特別小心。
在臨床上，痲疹與川崎病仍有可區分之處，如化膿性結膜炎、口腔黏膜上的柯氏斑。
以下是川崎病與三種疾病的區別 點【13】
1.
猩紅熱：常發生在有流行病史2-10歲小兒,，此病會發作紅色丘疹，在皮膚均勻的分佈，臨床上大多用青黴素治療。
2.
全身型類風濕性關節炎：有時又叫變應性亞敗血症，任何年齡都可能發生，臨床的症狀是高熱、關節腫脹、或疼痛，有些患者也可能發生淋巴結腫大，一般是使用激素治療有效，抗生素治療無效。
3.
敗血症：在患者身上可找到原發性感染灶，全身可能會有感染中毒症狀出現，此時皮膚黏膜可能會出現瘀點、紅斑及其它皮疹，臨床上大多用抗生素治療。
1.
實驗室的檢驗
川崎病的急性期，可看到如下發現：白血球增多(特別是中性球)、正常血比容性貧血、高血凝性(hypercoagulability)、肝臟酵素（SGPT、SGOT）上升2-3倍、甚至會有膽色素和鹼性磷酸酶（AKL－P）上升，2-3個星期後可看到血小板增多。一般尿液檢查可發現
75%病人會有尿中白血球增多即膿尿現象。有一些發炎指數如紅血球沈降速率（ESR）、C反應蛋白（CRP）、血中
α1-antitrypsin在發燒開始即上升且會持續到6-10個星期之久。
川崎病血中的免疫學檢查，患者常有多種植株B淋巴球被激活的現象，因此有人分析過IgG、IgA、IgM、C3、C4，但是都沒有發現特定的形式[12]。
另外，川崎病的細胞激素會增加和血中循環的VB2+/CD8+T淋巴球增多，特別是以 TCRBV2+為主。
目前有些研究指出偵測血中的TCRBV2+淋巴球的增加似乎是一可行的診斷工具[13]。
另外，急性期間血中的matrix metalloproteinase-9濃度增加也可以作為一種可能的診斷方法[14]。
目前也有人在研發川崎病生化診斷技術，其技術支撐是利用豬模式，
本技術以開發簡易、快速、高敏感度之檢驗試劑組，輔助醫師早期診斷及治療川崎病（KD），以預防冠狀動脈異常（CAA）甚或猝死的發生。
以豬為模式以其具有心臟血管病理生理相似及可臨床觀察症狀等之特點，申請日本專利，擬保護的範圍：HKD造成CAA病理機制的應用研究H篩選預防和治療CAA藥物及其他技術的豬模式與其應用H臨床前試驗流程之設計資料
【10】
川崎症診斷的困難處
(1)由於川崎症病因不清楚，無法藉實驗室檢查來診斷。
(2)川崎症並非各種症狀同時出現，也不會按一定順序出現，往往要觀察一段時間才能確立診斷。
(3)有些病患只出現部分症狀，無法完全符合條件，心臟超音波檢查時，大都已經產生心臟冠狀動脈瘤，臨床上，早期診斷有困難。【15】
1.
中醫對川崎病的觀察與思路
以傳統的中醫學的觀點來審視川崎病，思考重點應放在發燒及紅疹的變化，尤其是紅疹為川崎病的主要觀察點，應列為主症。
因此從發燒及紅疹尋找證據，是最適當的觀查疾病的方法，首先來討論川崎病的紅疹情形。
在肌膚表面出現的紅色小疹，就是紅疹，古稱"胗"。
最早在《素問．至真要大論》就有記載:『……少陰司天，客勝則丹胗外發。』
另外在《疫疹一得》稱為『疫疹』。
在《疫痧草》就稱為『疫痧』。
有的醫書是斑和疹一起討論的，有的就直接用斑來包含疹。
事實上斑和疹是不相同的，在《溫病學．辨斑疹篇》有說：『斑點大成片，一般不高出皮膚，撫之不礙手，視之斑斑如錦紋』，因此《醫林繩墨》有說：『有色點而無顆粒者為斑』，也就是說肌膚表面出現片狀瘀斑，不高出皮面，撫之不礙手的就稱為"發斑"。
對於疹的說法則是《溫病學．辨斑疹篇》上說的：『疹如雲頭隱隱，或呈瑣碎小粒，一般高出皮膚之上，撫之礙手，但亦有不高出皮膚，撫之無感觸的』。
疹還要和"痘""疫喉痧"互相鑑別：:
1、『痘』多發於小兒，初起為紅色丘疹，數小時後就成米粒或豆大圓形水泡，周圍紅暈，泡內灌漿液，先清後濁；疹無水泡和灌漿現象。
2、『疫喉痧』咽喉腫痛，發熱、全身痧點隱隱，漸致遍身猩紅，融合成片，疹點間無正常皮膚，口周圍蒼白，舌呈楊梅狀，與疹有別。
在溫熱病中斑和疹大都會一起出現，因此醫書中常常統稱為斑疹。
不過斑和疹的發病機理是不一樣的，斑一般是熱鬱陽明，胃熱熾盛，內迫營血，外溢肌膚形成的；疹反而是因為肺熱鬱閉，波及營分，外竄血絡引起的。
川崎病在發紅疹時並無灌漿，是不定形、非水泡性的皮疹，手腳掌泛紅、腫脹，與中醫書上所載的『疫喉痧』相似，也有與班疹相似之處。
不過紅疹之毒的中醫觀點，一定要從熱入營血方面思考，因為發燒5日以上都不退燒，熱毒一定已經由衛分侵入營血，此時熱毒有二個選擇，一個往衛分回去，一個熱入陽明，二者之紅疹都會隱入營血以內，而前者熱在半表半裡，不得升降，在還沒有便秘的情形下，發燒狀態持續發作，不過發燒時間不一定，有時凌晨、有時黃昏、有時下午、有時早上，是屬於少陽病的往來寒熱，如果沒有畏寒的現象，就不是一熱一下冷的如瘧狀，之後再求證有無出汗的情形，如有汗邪有部分在表，發燒的程度不會太高，最高約39度至40度，其病仍在少陽太陽之間而已，如果無汗，病人發燒的程度，應該還會很高約40-41度，呈現發燒的情形是很難退燒，而且熱毒會在營血中作怪，此時用藥發汗退燒，仍會有班疹透出，形狀如玫瑰糠疹一般，所以還要解表毒，這樣的屬於血毒透出，一旦高燒持續不退至七日傳經，可能會燒至14日，此時熱毒灌入營血，逆傳心包，病患會陷入昏迷，休克不知意識，發生心肌梗塞，嚴重至死，或者得救之後，心包損傷，冠狀動脈必然招致損壞，終生為後天性心臟病所苦。
另外，熱毒攻入陽明時，情形一樣不樂觀，熱入陽明血室已經不得了了，再加上斑疹之毒，與痧症無異，人會神昏發狂，循衣摸床等等，引發腦膜炎及精神狂亂症狀，加以求證是否不大便已經數日，觸摸病患之肚皮，有堅硬痞滿的觸感，甚至痛不可摸，這時熱毒已攻入陽明，成為真正的胃家實。
綜上所述，川崎病實是熱性傳染病，絕無疑義，其斑疹疫喉痧之毒，實視熱攻入體內何部位為定，因為熱毒攻入營血(因發燒時間過長5日以上)，造成血液中的ESR、CRP、IGA、IGE、IGG的數值升高，也是很應該的，因為身體上的能量大量耗損以禦敵，能量連續呈現大量消耗狀態（發燒5日），身體的免疫一定會降低的，因此西醫用IVIG來治療免疫之不足，再加上阿斯匹靈Aspirin的藥性是辛溫，因此與桂枝湯一樣能夠解肌退熱，既能解肌就有預防心臟肌纖維壞死的功效，就像桂枝湯也能強心一樣，促進血流。
1.
治療與處置
1、西醫的治療
典型川崎病:
阿斯匹靈Aspirin有抗發炎及抑制血小板凝集的作用，可降低心臟冠狀血管栓塞的機會。
急性期給予高劑量之阿斯匹靈和靜脈注射免疫球蛋白。
恢復期改成低劑量之阿斯匹靈，若無冠狀動脈異常則持續治療二到三月，若有冠狀動脈異常則需長期治療，直到消失。
治療與處置對於川崎病的治療建議[17]如下：
(一)急性期：主要是以靜脈注射免疫球蛋白為主，劑量為2 g/kg緩慢注射 10-12個小時以上，並且合併高劑量阿司匹靈(80-100
mg/kg/day)持續到第10-14天或至少持續到燒退3-4天。如此可將冠狀動脈併發症由20-25%降低至2-4%，危險性高的巨大冠狀動脈瘤之發生率由
5% 降至1%［8］，其作用機制尚未完全闡明。
此時高劑量的阿司匹靈主要是利用其抗發炎的效果。
(二)恢復期：病患需持續低劑量的阿司匹靈(3-5 mg
kg/day)約6-8個星期。此時低劑量的阿司匹靈主要是取其抗血栓的效果，aspirin有抗血小板作用，因為在川崎病的緩解期時，血管容易因之前急性期的擴張而造成血管有結痂組織；而使得血管變的狹窄進而產生心肌梗塞。
(三)冠狀動脈的異常：低劑量的阿司匹靈外，可加上dipyridamole 4-6 mg/kg/day。產生血栓的高危險群病人，應使用warfarin。
(四)急性冠狀動脈栓塞：建議立即使用血栓溶解劑，如tissue plasminogen activator、streptokinase、urokinase等。
(五)慢性心肌缺血：需作冠狀動脈血管圖 (transluminal coronary
angiography)，嚴重者要做CABG冠狀動脈引流移植手術，嚴重者要進行心臟移植。
究竟要用多少Aspirin的劑量才適合？其實並不一定，只是近年來的臨床研究顯示aspirin的劑量仍是以剛剛上述所說的劑量較好，因為可將得到冠狀動脈瘤的機率減低約10~20
%；效果是最卓越的。【】
不過由於aspirin有可能造成腸胃道出血及肝炎的副作用，所以在使用上還是需特別注意。
另外aspirin較為人所詬病的是因為這幾年來發現在感染水痘或流行性感冒的病人，若使用aspirin來解熱有可能引發雷氏症候群。
故近來在小兒科及醫學界已減少用aspirin來解熱，但是對川崎病的預防治療，aspirin是必須的，至少目前並無真正可取代的藥物。
不過也有學者指出若有水痘或流行性感冒出現，可先停用aspirin，改用dipyridamole治療，不過是否也有像aspirin這樣的效果目前還不得而知。
IVIG（丙種免疫球蛋白）的使用，最早在1980年在日本就已經有報告出來，曾有研究顯示：如果將有用免疫球蛋白合併使用阿斯匹靈，對照沒有使用的群體來說，對於發燒和急性期發炎症狀約有85
% 的病人獲得改善，而冠狀動脈不正常的發生率也會降低約3~5 %，不過對於免疫球蛋白使用在川崎病的機轉目前尚不清楚。
而在劑量使用上目前最被大家所使用的用法是2 mg/kg，以單一劑量輸注，輸注時間約10~20小時。在此醫生所用的是IVIG 10
mg加在nako#1 500 mL輸注液內輸注十個小時連續兩天。舉例說：假定病人體重有十一公斤，換算之後最大IVIG的劑量可用到22 mg。
免疫球蛋白投與時需特別注意其有可能造成藥物不良反應，而不良反應可能與輸注（IV）速率有關，所以在輸注過程中需小心監測可能發生的不良反應症狀如發燒、畏寒、噁心、頭痛，下背痛等。
有些病人在接受一次靜脈注射的免疫球蛋白後仍然無法於48-72小時後退燒，亦或是追蹤心臟超音波時有惡化情形則需視為治療失敗，此時可再施打一次免疫球蛋白。
通常有5-10%的病人需要用到第二劑的免疫球蛋白，前言中病例的病童共打30劑，而對於有些對免疫球蛋白的頑固型(refractory)川崎病，也可以考慮使用高劑量的類固醇
methylprednisolone 30mg/kg/day約1-3 天，甚至合併使用cyclosporin A[16]。
應該注意川崎病靜脈注射免疫球蛋白後，必須間隔十一個月以上，才可以接種減毒活性疫苗如痲疹-德國痲疹-腮腺炎(MMR)疫苗﹑水痘疫苗。【17】
長期追蹤治療可依據其冠狀動脈變化而有不同之建議：
1.
若患者無合併冠狀動脈異常或其冠狀動脈異常已消失，無需長期服用阿斯匹靈或限制活動。心臟超音波每兩星期檢查一次，為期三個月。
2.
若患者合併小型冠狀動脈瘤，需長期服用低劑量之阿斯匹靈直至血管變化消失，除非壓力測驗有明顯異常否則不必限制活動。
3.
若患者合併多處或大型冠狀動脈瘤，需長期服用低劑量之阿斯匹靈，並限制做激烈運動活動。若合併心肌缺血症或陽性壓力測驗，應考慮作心導管檢查。
4.
若患者有一條以上的冠狀動脈阻塞，則須考慮作手術治療。
近年來在成人心臟科常使用的冠狀動脈氣球導管擴張術經許多文獻證實並不適用於嬰幼兒川崎病的冠狀動脈狹窄。
因為經過厲害的發炎反應後形成的動脈瘤或狹窄其疤痕組織及纖維化若冒然強迫撐開頗為危險。
在日本就有因川崎病冠狀動脈狹窄施行氣球導管擴張術而造成猝死的例子。
有研究報告指出川崎病分成兩組治療，再作結果比較，發現常規組雖可緩解臨床症狀，尚不能完全防止發生冠脈擴張和動脈瘤。而治療組可迅速退熱，並無1例冠脈受損，且認為最佳劑量為1
d療法，2 g/kg，10～12 h滴注。
本實驗組資料的顯示：早期給予IVIG治療川崎病，可預防冠脈損害，是目前較為理想的治療方法。【11】
並得到共同的結論：川崎病應早期使用大劑量丙種球蛋白治療，其效果能使體溫迅速降低，明顯降低冠狀動脈病變的發生率。【11】
（六）心導管治療：
依病情，可利用氣球導管擴張術或支架撐開術治療冠狀動脈狹窄。
（七）外科治療：
依病情，冠狀動脈狹窄者可施行冠狀動脈繞道手術。
非典型川崎病:【19】
（1）阿斯匹靈
急性期可使用80-100mg/kg/day（亦有學者認為可用
較低的劑量，以減少副作用），用以退燒及抗發炎，恢復期做使用3-5mg/kg/day，用以抗血小板凝血功能。
靜脈注射丙種免疫球蛋白（IVIG）：目前以使用2gm/kg單一劑量的方式，除了提高病人住院效益（cost-effectiveness）外，在降低冠狀動脈病變發生率上都有很好的效果【18】
（2）Dipyridamole(persantin) :血小板過高，冠狀動脈狹窄或栓塞者才使用。
（3）若已發生心肌梗塞，除使用靜脈streptokinase急救處理外，外科的冠狀動脈繞道手術.
（4）關節痛．間關炎．膽囊水腫．無菌性臘膜炎．腹脹．腹瀉．黃疸．肝功能異常，以及卡介苗注射部住的變化等，在非典型病例也會發生。
追蹤【20】
（1）心電圖：
最常見的變化是因心臟發炎引起的心跳加快，偶有心律不整。
若心肌缺氧，可引起ST及T波改變；若心肌梗塞可見不正常的Q波。
（2）心臟超音波：
正常冠狀動脈內徑，2歲以下不超過2.5mm；2~5歲不超過3mm；5歲以上不超過4mm，雙面超音波心圖，可見冠狀動脈擴大，且可見心室變大，收縮功能降低或心包膜積水。而都卜勒超音波心圖可見二尖瓣、三尖瓣或主動脈瓣閉鎖不全。（3）運動心電圖：
川崎症病童休息時無症狀，但運動時可能有心肌缺氧的現象。一般建議於十歲左右接受運動心電圖檢查，可早期發現冠狀動脈疾病；年紀小的幼兒則建議做核子醫學檢查。
（4）核子醫學：
歐美國家研究核子醫學心肌血流灌注檢查可早期偵測冠狀動脈疾病，此項檢查為非侵襲性，本院目前已有此項最新之科技。
（5）心導管：
心導管檢查是診斷冠狀動脈疾病最精確的檢查，一般建議若超音波或核子醫學有異常發現，應於恢復期接受心導管檢查，必要時可同時治療。
（6）心臟超音波的應用
除了可用在診斷外，更可用在監測是否有冠狀動脈的異常。
心臟超音波是最有用的追蹤工具，使用的時機除了急性期外，通常在2-3個星期時需再次追蹤。
發病之後6-8個星期會再次追蹤，如果正常而且ESR、C反應蛋白恢復正常值，通常就不太需要再次追蹤心臟超音波，但是因為目前仍沒有令人信服的長期追蹤證據顯示兩個月後，就不會有冠狀動脈異常的危險，所以有些建議在一年後會再追蹤一次心臟超音波。【21】
不過如果一開始就有心臟方面的異常時，就可能需要長期且密集的心臟超音波追蹤，甚至需要心導管的檢查。
2、中醫的治療
川崎病發作的熱毒由營分往衛分回去時，熱自然是會停在在半表半裡之間，不得升降，升是正氣無力以升，說到降時，邪氣也無能力侵入，當然不可能會便秘，但燒還是會繼續發作，造成少陽病的往來寒熱，如果沒有畏寒的現象，就不是如瘧狀，再求證有無出汗，如有汗邪有部分在表，發燒的程度不會太高，最高約39度至40度，其病仍在少陽太陽之間而已，此時用柴胡桂枝湯治療，不必三帖藥，燒退、人平安，而且不會有心臟病的後遺症，因為勝負決於境外，不會累及內臟。
現在我們嘗試用現代藥理來解釋柴胡桂枝湯：
1、解熱、鎮靜、鎮痛的作用：柴胡主要成分為「皂甘（字上要加草）」，但揮發油也有解熱作用，主要是解除潮熱
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延伸閱讀
https://sites.google.com/site/886tcm/serious-diseases/influenza/kawasaki-disease
